Quelltext der Seite Akustikusneurinom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = D33
| 01-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
| 02-CODE = D33.3
| 02-BEZEICHNUNG = Hirnnerven
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{{Infobox ICD-O
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| 01-BEZEICHNUNG = '''Neurilemmom o.n.A.'''<br />Neurinom<br />Schwannom o.n.A.<br />Akustikusneurinom (C72.4)<br />...
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[[Datei:Akustikusneurinom-de.png|mini|Typische anatomische Lage des Akustikusneurinoms]]
[[Datei:Akustikusneurinom Mrt.jpg|mini|Akustikusneurinom rechts, ca. 20&nbsp;x&nbsp;22&nbsp;x&nbsp;25&nbsp;mm extra- und intrameatal]]
Ein '''Akustikusneurinom''' (kurz '''AKN''' oder '''AN''') ist ein [[gutartiger Tumor]], der von den [[Schwannsche Zelle|Schwann’schen Zellen]] des [[Gleichgewichtsorgan|vestibulären]] Anteils des VIII. [[Hirnnerv]]en, des Hör- und Gleichgewichtsnerven (''[[Nervus vestibulocochlearis]]''), ausgeht und im [[Innerer Gehörgang|inneren Gehörgang]], bei größerer Ausdehnung auch im [[Kleinhirnbrückenwinkel]] gelegen ist. Das Akustikusneurinom ist histologisch eigentlich als '''Vestibularis-[[Schwannom]]''' zu bezeichnen. Die Bezeichnung ''Akustikusneurinom'' ist aber klinisch üblich.<ref>M. D. Bethesda: ''National Institutes of Health Consensus Development Conference: Acoustic neuroma: Consensus statement. NIH Consens Dev Conf Consens Statement.'' In: ''Public Health Service, U.S. Department of Health and Human Services.'' Band 9, 1991.</ref> Es ist der häufigste [[Kleinhirnbrückenwinkeltumor]].

== Pathologie ==
Akustikusneurinome treten meistens sporadisch auf und manifestieren sich ab der vierten Lebensdekade. Gehäuftes Auftreten besteht bei den autosomal-dominant vererbten Neurofibromatosen, vor allem [[Neurofibromatose Typ 1|Typ&nbsp;1]] (Morbus Recklinghausen; Von-Recklinghausen-Syndrom) und [[Neurofibromatose Typ 2|Typ&nbsp;2]]. Mehr als 95 % aller AKN sind einseitig, bei Vorliegen von Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf. Histologisch finden sich Antoni-A- und Antoni-B-Fasern, ausgehend meist vom oberen Anteil des vestibularen Anteils des VIII. Hirnnerven. Das histologische und klinische Erscheinungsbild ist gutartig, eine maligne Transformation ist sehr selten.

== Symptome ==
Häufigste klinische Symptome sind [[Hörminderung]], [[Tinnitus]], [[Gleichgewichtssinn|Gleichgewichtsstörungen]] bis hin zu [[Vertigo|Schwindelanfällen]]. Seltener kann es zu Kopfschmerzen, Gesichtstaubheit, Doppelbildern, Übelkeit und Erbrechen, Ohrschmerzen, Geschmacksänderungen oder einer [[Fazialisparese]] kommen, bei der es durch Beeinträchtigung des VII. Hirnnerven (''[[Nervus facialis]]'') zu einer Lähmung der [[Mimische Muskulatur|Gesichtsmuskulatur]] kommt.<ref>S. G. Harner, E. R. Laws: ''Clinical findings in patients with acoustic neuromas.'' In: ''Mayo Clin Proc.'' 1983; 58, S. 721–728.</ref>

Dabei fällt meist zuerst eine einseitige Hörstörung vor allem für hohe Töne auf, z.&nbsp;B. beim [[Telefon]]ieren. Der Schwindel ist meist unsystematisch, kein Drehschwindel wie bei einer Störung des [[Gleichgewichtsorgan]]s. Auch entstehen die Symptome langsam. Mit Messgeräten ist dagegen zuerst die Gleichgewichtskomponente nachweisbar, da das AKN ja eigentlich nicht vom akustischen Anteil (''N. cochlearis''), sondern vom Gleichgewichtsanteil (''N. vestibularis'') des ''N. vestibulocochlearis'' ausgeht.

Ein weiteres Symptom ist eine Verminderung der Berührungs- und Drucksensibilität ([[Hypästhesie]]) des  äußeren [[Gehörgang]]es. Es wird als [[Hitselberger-Zeichen]] bezeichnet.<ref>Peter P. Urban: ''Erkrankungen des Hirnstamms: Klinik - Diagnostik - Therapie.'' Schattauer-Verlag, 2008, ISBN 978-3-7945-2478-5, S. 255.</ref>

== Diagnose des Akustikusneurinoms ==
[[Datei:Vestibularis-Schwannom.jpg|mini|220px|Akustikusneurinom im MRT-Bild (Pfeil)]]
Eine sichere Diagnose liefert nur die histologische Untersuchung nach einer Gewebeentnahme. Erstmals röntgenographisch dargestellt wurden Akustikusneurinome mit Erweiterungen des inneren Gehörgangs durch [[Salomon Eberhard Henschen]] (1910) und [[Hendrik Willem Stenvers]] (1917).<ref>[[Wolfgang Seeger (Mediziner)|Wolfgang Seeger]], Carl Ludwig Geletneky: ''Chirurgie des Nervensystems.'' In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): ''Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung.'' Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 233.</ref> Klinisch relevante Tumoren können heute mit einer [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) zuverlässig detektiert werden.

Bei Schwindel werden zunächst akute Infektionen ausgeschlossen, die ähnliche Krankheitsbilder ergeben. Eine auffällige Hörminderung wird durch ein [[Tonaudiogramm]] festgestellt. Danach wird eine Messung der [[Frühe akustisch evozierte Potentiale|frühen akustisch evozierten Potenziale]] (FAEP) durchgeführt, vor allem, wenn eine seitendifferente oder einseitige [[Schwerhörigkeit|Schallempfindungsschwerhörigkeit]] vorliegt. Bei der Messung der FAEP zeigt sich ein Akustikusneurinom in der [[Laufzeit (Elektrotechnik)|Laufzeiterhöhung]] der Signale vom [[Innenohr]] zum [[Stammhirn]]. Das liegt daran, dass durch das AKN die [[Myelinscheide]] der Nervenbahn beschädigt ist und die elektrischen Impulse nur noch unter Verlusten transportiert werden können. Bei deutlich seitendifferentem Kurvenbild bzw. seitendifferenten Laufzeitunterschieden der Potentiale sollte eine Magnetresonanztomographie des Schädels mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt werden, um mit ausreichender Sicherheit ein Akustikusneurinom ausschließen zu können.

=== Differentialdiagnose ===
[[Meningeom]]e können in der Region des Kleinhirnbrückenwinkels wachsen und in der MRT in einigen Fällen nicht von einem Akustikusneurinom unterschieden werden. Auch komplett im inneren Gehörgang wachsende Meningeome wurden beschrieben.<ref name="Asaoka">K. Asaoka, D. M. Barrs, J. H. Sampson, J. T. McElveen, D. L. Tucci, T. Fukushima: ''Intracanalicular meningioma mimicking vestibular schwannoma.'' In: ''AJNR. American journal of neuroradiology.'' Band 23, Nummer 9, Oktober 2002, S.&nbsp;1493–1496, {{ISSN|0195-6108}}. PMID 12372737.</ref><ref name="Caylan">R. Caylan, M. Falcioni, G. De Donato, S. Ferrara, A. Russo, A. Taibah, M. Sanna: ''Intracanalicular meningiomas.'' In: ''[[Otolaryngology – Head and Neck Surgery]].'' Band 122, Nummer 1, Januar 2000, S.&nbsp;147–150, {{ISSN|0194-5998}}. PMID 10629505. (Review).</ref>

Weitere Differentialdiagnosen sind<ref name="Yock">D. H. Yock: ''Magnetic Resonance Imaging Of CNS Disease'' Mosby, St. Louis 2002, ISBN 0-323-01172-1.</ref>
* Schwannome des [[Nervus facialis]] oder anderer Hirnnerven der Region
* [[Metastase]]n
* [[Lymphom]]e
* [[Sarcoidose]]
* [[Tuberkulose]]
* [[Herpes Zoster#Krankheitsverlauf/Symptome|Herpes zoster oticus]]

== Therapie ==
Zur Therapie des Akustikusneurinoms stehen fünf verschiedene Optionen zur Verfügung:
* [[Neurochirurgie|neurochirurgisch]] (erstmals erfolgreich durch [[Charles Alfred Ballance]], mitgeteilt 1908<ref>[[Wolfgang Seeger (Mediziner)|Wolfgang Seeger]], Carl Ludwig Geletneky: ''Chirurgie des Nervensystems.'' In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): ''Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung.'' Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 240.</ref>) bzw. mit niedrigerer Mortalität und besserer Schonung des [[Nervus facialis]] [[Mikrochirurgie|mikrochirurgisch]],
* [[Radiochirurgie|radiochirurgisch]], z.&nbsp;B. mittels [[Gamma-Knife]] oder [[Cyberknife]]
* strahlentherapeutisch mit einem [[Linearbeschleuniger]]
* Chemotherapie
* zuwartendes Beobachten (sogenanntes ''watchful waiting'')

Die Wahl der einzuleitenden Therapie hängt maßgeblich von Tumorgröße und Wachstumsverhalten, Gehörbeeinträchtigung, Alter und allgemeiner Gesundheit des Patienten und Zusammenhang mit Neurofibromatose ab. Eine pauschale Aussage über Tumorwachstumskontrolle und Komplikationsrate von den fünf Therapieformen kann nicht getroffen werden und hängt vom Einzelfall ab.<ref>M. Samii, C. Matthies: ''Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): Surgiceal management with an emphasis on complications and how to avoid them.'' In: ''[[Neurosurgery]]'' 1997; 40, S. 11–23.</ref><ref>J. Lobato-Polo, D. Kndziolka, O. Zorro u. a.: ''Gamma knife radiosurgery in younger patients with vestibular schwannomas.'' In: ''Neurosurgery.'' 2009; 65 (2), S. 294–300; discussion S. 300–301.</ref>
Da das Akustikusneurinom nicht bösartig ist und üblicherweise langsam über Jahre wächst, wurde vor allem bei älteren Patienten oft von einer Operation abgesehen und stattdessen zu einer regelmäßigen Beobachtung des Größenwachstums übergegangen. Heute ist hier immer alternativ auch die Möglichkeit der Radiochirurgie zu prüfen.
Bei Kindern und Jugendlichen hingegen, bei denen außer im Rahmen der Neurofibromatose Hirnnervenneurinome äußerst selten sind, wird in der Regel eine sofortige Behandlung eingeleitet, da sich bei dieser Patientengruppe die Größe des Tumors rasant verändern kann und damit binnen kürzester Zeit lebensbedrohliche Zustände auftreten können.

=== Mikrochirurgie ===
Mikrochirurgisch können AKN über verschiedene Zugangswege teilweise oder komplett entfernt werden. Die Wahl des Zugangsweges hängt von Tumorgröße, Grad der Gehörschädigung sowie persönlicher Entscheidung von Chirurg und Patient ab.
Klassische Zugangswege sind:<ref>Mark S. Greenberg: ''Handbook of Neurosurgery.'' 7. Auflage. Thieme Verlag, 2010, S. 627–631.</ref>
* Retrosigmoidal und Varianten
* Translabyrinthär
* Subtemporal extradural
Wesentliche Komplikationen sind: Gehörverschlechterung, Gesichtslähmung und Liquorfisteln.
Auch nach kompletter Resektion sind regelmäßige MRT-Nachkontrollen notwendig.

=== Strahlentherapie ===

Die [[Strahlentherapie]] ist eine nicht invasive Behandlung. Eine spezielle Art der Strahlentherapie ist die [[Radiochirurgie]], die meist ambulant in einer einzigen Behandlung vorgenommen wird, während die Strahlentherapie sonst in der Regel fraktioniert (d.&nbsp;h. in mehreren kleineren Strahlungsdosen) an mehreren Behandlungstagen durchgeführt wird. Hat der Tumor bereits eine Größe von über 3 Zentimetern, ist die Radiochirurgie meist nicht mehr indiziert. Bei Patienten mit [[Neurofibromatose]] ist die Behandlung mittels [[Gamma-Knife]] oder [[Linearbeschleuniger]] nicht oder nicht primär indiziert, da diese Patienten meist beidseitige Akustikusneurinome haben. Auch kann eine Bestrahlung bei diesen Patienten dazu führen, dass bei einer eventuell später notwendigen Operation das Tumorgewebe schlechter von gesundem Gewebe abgrenzbar ist und somit die Operation und deren Erfolg negativ beeinflusst werden könnten. Sowohl die chirurgische Behandlung als auch die Radiochirurgie haben nicht selten eine Schädigung der Nerven des inneren Gehörganges zur Folge, wenn diese nicht schon durch den Tumor geschädigt waren. Insgesamt sind die Nebenwirkungen bei Radiochirurgie und Strahlentherapie aber seltener und geringer als bei Mikrochirurgie. In Deutschland werden bisher Patienten allerdings noch unzureichend über diese beiden Therapien aufgeklärt, wie eine aktuelle Studie gezeigt hat.<ref>Sabine Müller, Judith Arnolds, Ansel van Oosterhout: ''Decision-making of vestibular schwannoma patients.'' In: ''[[Acta Neurochirurgica]].'' 2010, 152(6), S. 973–984, https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00701-009-0590-0</ref>
Die Effektivität und Sicherheit einer Bestrahlung mittels Protonen wird derzeit in klinischen Studien untersucht.

=== Chemotherapie ===
Aufgrund der histologischen Gutartigkeit der Tumoren und des damit verbundenen schlechten Ansprechens der klassischen Chemotherapie ist dies bisher keine Standardoption. Allerdings wird derzeit [[Avastin]](R), ein [[monoklonaler Antikörper]] gegen [[VEGF]], bei [[Neurofibromatose Typ 2|Neurofibromatose-Typ-2]]-Patienten getestet.<ref>S. R. Plotkin, A. O. Stemmer-Rachamimov, F. G. Barker u. a.: ''Hearing improvement after bevacizumab in patients with neurofibromatosis type 2.'' In: ''N Engl J Med.''2009; 261 (4): 358-367.</ref>

=== Zuwartendes Beobachten ===
Bei klinischer und radiologischer Stabilität des Tumors, vor allem bei älteren Patienten mit kleineren Tumoren, kann es sinnvoll sein, den Tumor ohne chirurgische oder strahlentherapeutische Therapie zu beobachten. Bei größeren AKN mit Hirnstammbedrängung ist dieses Vorgehen weitgehend kontraindiziert.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Commonscat|Vestibular schwannoma|Akustikusneurinom}}
{{Wiktionary}}
* [https://www.akustikusneurinom.info/ Homepage der Interessengemeinschaft Akustikusneurinom mit ausführlichen Informationen zu Symptomen, Diagnose, Therapie und Reha mit angeschlossenem Forum] (Projekt der [[Guido Fluri Stiftung]])
* Homepage der Patienten-Selbsthilfeorganisation [https://www.akustikus.de/ Vereinigung Akustikus Neurinom e.V.]

{{Gesundheitshinweis}}

{{Navigationsleiste Tumore des Nervensystems}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Hirnnervenerkrankung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie]]
[[Kategorie:Onkologie]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Intrakranieller Tumor]]