Quelltext der Seite Chordoides Gliom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = C71.5
| 01-BEZEICHNUNG = Chordoides Gliom des 3. Ventrikels
C71.9
}}
{{Infobox ICD-O
| BREITE = 
| 01-CODE = 9444/1
| 01-BEZEICHNUNG = '''Chordoides Gliom'''<br />Chordoides Gliom des 3. Ventrikels
}}
Das '''Chordoide Gliom''' ist eine sehr seltene Form eines [[Hirntumor]]s und wird in der aktuellen [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] zu den [[Gliom]]en ungeklärter Abstammung gezählt mit einem [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems|WHO Grad II]].<ref name="pathol">E. Abdelzaher: Chordoid glioma of the third ventricle.[https://www.pathologyoutlines.com/topic/cnstumorchordoidglioma.html]. Abgerufen am {{FormatDate|2020-12-23}}</ref><ref>[https://www.hirntumorhilfe.de/hirntumor/tumorarten/ Hirntumorhilfe]</ref>

Diese Form ist gut abgegrenzt und wächst langsam. Sie entsteht aus dem Dach oder der Vorderwand des III. [[Hirnventrikel]]s ([[Lamina terminalis]]) oder des [[Hypothalamus]] (wohl aus den [[Tanycyt]]en) und findet sich meist bei Frauen mittleren Alters. Leitsymptome sind [[Kopfschmerzen]] und [[Gedächtnisverlust]].<ref name="Orpha">{{Orphanet|19675|Chordoidgliom}}</ref><ref name="radio">[https://radiopaedia.org/articles/chordoid-glioma-of-the-third-ventricle Radiopaedia]</ref>

Die Bezeichnung „chordoid“ bezieht sich auf den [[Plexus choroideus]].<ref name="radio" />

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1998 durch den [[USA|US-amerikanischen]] [[Pathologie|Pathologen]] D. J. Brat und Mitarbeiter.<ref>D. J. Brat, B. W. Scheithauer, S. M. Staugaitis, S. C. Cortez, K. Brecher, P. C. Burger: ''Third ventricular chordoid glioma: a distinct clinicopathologic entity.'' In: ''Journal of neuropathology and experimental neurology.'' Band 57, Nummer 3, März 1998, S.&nbsp;283–290, [[doi:10.1097/00005072-199803000-00009]], PMID 9600220.</ref>

== Verbreitung und Ursache ==
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über etwa 100 Betroffene berichtet. Meist sind Frauen häufiger als Männer (2 zu 1) im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen.<ref name="pathol" /><ref name="radio" />

Ursächlich werden ''D463H'' [[Genmutation|Missense-Mutationen]] im ''PRKCA''-[[Gen]] auf [[Chromosom 17 (Mensch)|Chromosom 17]] [[Genlocus|Genort]] q24.2 angenommen, das für die Alpha [[Proteinkinase C]] kodiert.<ref>{{OMIM|176960|PRKCA}}</ref><ref>B. Goode, G. Mondal, M. Hyun et al.: ''A recurrent kinase domain mutation in PRKCA defines chordoid glioma of the third ventricle.'' In: ''[[Nature Communications]].'' Band 9, Nummer 1, 02 2018, S.&nbsp;810, [[doi:10.1038/s41467-018-02826-8]], PMID 29476136, {{PMC|5824822}}.</ref>

== Klinische Erscheinungen ==
Klinische Kriterien sind:<ref name="Orpha" /><ref name="pathol" /><ref name="radio" />
* [[Manifestation]] im mittleren Erwachsenenalter
* Kopfschmerzen und Gedächtnisverlust
* [[Hirndruck]]zeichen wie [[Übelkeit]] und [[Erbrechen]]
* Je nach Tumorgröße Schädigungen des [[Chiasma opticum]], [[Chiasma-Syndrom]]
* in 63 % Einwachsen in Hypothalamus und suprasellär (oberhalb der [[Hypophyse]] mit Störungen des Hormonhaushaltes und Dysautonomie)

== Diagnose ==
Die Diagnose ergibt sich durch [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|Medizinische Bildgebung]] und [[Immunhistochemie]].<ref name="radio" /><ref>M. G. Pomper, T. J. Passe, P. C. Burger, B. W. Scheithauer, D. J. Brat: ''Chordoid glioma: a neoplasm unique to the hypothalamus and anterior third ventricle.'' In: ''AJNR. American journal of neuroradiology.'' Band 22, Nummer 3, März 2001, S.&nbsp;464–469, PMID 11237967.</ref><ref name="pathol" /><ref>T. Shinohara, A. Inoue, S. Kohno, Y. Ueda, S. Suehiro, S. Matsumoto, M. Nishikawa, S. Ozaki, S. Shigekawa, H. Watanabe, R. Kitazawa, T. Kunieda: ''Usefulness of neuroimaging and immunohistochemical study for accurate diagnosis of chordoid glioma of the third ventricle: A case report and review of the literature.'' In: ''Surgical neurology international.'' Band 9, 2018, S.&nbsp;226, {{DOI|10.4103/sni.sni_306_18}}, PMID 30533273, {{PMC|6238323}}.</ref>

== Differentialdiagnose ==
Abzugrenzen sind:<ref name="pathol" /><ref name="radio" />
* [[Meningiom]]
* [[Chordom]]
* [[Subependymales Riesenzellastrozytom]]
* [[Pilozytisches Astrozytom]]
* [[Kolloidzyste]]
* [[Aneurysma]] des [[Circulus arteriosus cerebri|Circulus Willisi]]

== Therapie ==
Die Behandlung besteht in der [[Resektion|operativen Entfernung]]. Aufgrund der Lagebeziehungen ist diese oft nicht vollständig möglich. Dann gilt die Prognose als ungünstig.<ref name="pathol" /><ref>K. M. Kurian, D. M. Summers, P. F. Statham, C. Smith, J. E. Bell, J. W. Ironside: ''Third ventricular chordoid glioma: clinicopathological study of two cases with evidence for a poor clinical outcome despite low grade histological features.'' In: ''Neuropathology and applied neurobiology.'' Band 31, Nummer 4, August 2005, S.&nbsp;354–361, [[doi:10.1111/j.1365-2990.2005.00551.x]], PMID 16008819.</ref>

== Literatur ==
* X. Chen, B. Zhang, S. Pan, Q. Sun, L. Bian: ''Chordoid Glioma of the Third Ventricle: A Case Report and a Treatment Strategy to This Rare Tumor.'' In: ''Frontiers in oncology.'' Band 10, 2020, S.&nbsp;502, [[doi:10.3389/fonc.2020.00502]], PMID 32328466, {{PMC|7160695}}.
* K. Suetens, J. Swinnen, L. Stessens, S. Van Cauter, G. Gelin: ''Chordoid Glioma as a Differential Diagnosis of Anterior Third Ventricle Tumours: A Rare Case Report and Five-Year Follow-Up.'' In: ''Case reports in radiology.'' Band 2019, 2019, S.&nbsp;3584837, [[doi:10.1155/2019/3584837]], PMID 31871814, {{PMC|6913282}}.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
{{Navigationsleiste Tumore des Nervensystems}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Kinderonkologie]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]