Quelltext der Seite Cytochrom-c-Reduktase

{{Infobox Protein
 | Name         = Cytochrom-''c''-Reduktase
 | Bild         = Cytochrome bc1 complex.png
 | Bild_legende = Kristallstruktur
 | EC-Nummer    = 1.10.2.2
 | CAS          = {{CASRN|9027-03-6|KeinCASLink=1|Q0}}
 | Kategorie    = Oxidoreduktase
 | Reaktionsart = Redoxreaktion
 | Substrat     = reduziertes [[Coenzym Q]] + oxidiertes [[Cytochrom c|Cytochrom ''c'']]
 | Produkte     = oxidiertes Coenzym Q + reduziertes Cytochrom ''c''
}}
[[Datei:Komplex III.png|300px|mini|Schematische Darstellung der Cytochrom-''c''-Reduktase mit den Reaktionen.]]
[[Datei:Q-Zyklus.png|mini|300px|Schematische Darstellung des Q-Zyklus.]]

Das [[Enzym]] '''Cytochrom-''c''-Reduktase''', genauer '''Coenzym Q : Cytochrom ''c'' Oxidoreduktase''' (systematischer Name), '''Cytochrom-''bc''<sub>1</sub>-Komplex''' oder auch '''Komplex III''' der [[Mitochondrien|mitochondrialen]] [[Atmungskette]] genannt, ist ein [[Proteinkomplex]]. Das Enzym fungiert als [[Oxidoreduktase]], es katalysiert in einer gekoppelten Reaktion ([[Q-Zyklus]]) die [[Oxidation]] von [[Coenzym Q]] mit der [[Reduktion (Chemie)|Reduktion]] von [[Cytochrom c|Cytochrom ''c'']] und der Translokation von [[Proton (Chemie)|Protonen]] aus dem Matrixraum (M) in den Intermembranraum (IM). [[Mutation]]en im ''MT-CYB''-[[Gen]] sind für seltene [[Erbkrankheit]]en wie [[Myopathie]]n und [[Optikus-Neuropathie Typ Leber]] (LHON) ursächlich.

== Struktur ==
Die mitochondriale Cytochrom-''c''-Reduktase ist ein [[Transmembranprotein]], bestehend aus elf Untereinheiten.
Der minimal funktionelle Komplex besteht aus nur drei essentiellen katalytischen Untereinheiten mit vier [[Coenzym|Kofaktor]]en:
* [[Cytochrom b|Cytochrom ''b'']] mit zwei [[Häm]] ''b'' (''b''<sub>L</sub> und ''b''<sub>H</sub>)
* Cytochrom ''c''<sub>1</sub> mit einem Häm ''c''
* Rieske Eisen-Schwefel-Protein (ISP ''engl.'' iron sulfur protein) mit einem [2Fe·2S]-Zentrum

== Funktion ==
Die Funktion der Cytochrom-''c''-Reduktase besteht in dem 
* Transfer von [[Elektron]]en vom Coenzym Q (Zwei-Elektronenüberträger) zum Cytochrom ''c'' (Ein-Elektronenüberträger)
* Transport von Protonen mittels Coenzym Q (Zwei-Protonenüberträger) von der elektronegativen Seite der Membran (Matrixraum, M) zur elektropositiven Seite der Membran (Intermembranraum, IM)

Der Elektronentransfer und die Protonentranslokation sind in der Cytochrom-''c''-Reduktase über den sogenannten [[Q-Zyklus]] (Q für ''engl.'' Quinone) gekoppelt.

Das Enzym besitzt zwei Bindungs- bzw. Reaktionszentren (Q<sub>o</sub> und Q<sub>i</sub>) für das Substrat Coenzym Q:
* Q<sub>o</sub>- oder Q<sub>P</sub>-Zentrum (o ''engl.'' output, P ''engl.'' positive site): Hier bindet reduziertes Coenzym Q (Ubihydrochinon, QH<sub>2</sub>) und wird zu Ubichinon (Q) oxidiert.
* Q<sub>i</sub>- oder Q<sub>N</sub>-Zentrum (i ''engl.'' input, N ''engl.'' negative site): Hier bindet oxidiertes Coenzym Q (Ubichinon, Q) und wird zu Ubihydrochinon (QH<sub>2</sub>) reduziert.

An diesen beiden Reaktionszentren finden folgende Reaktionen statt:

Am Q<sub>o</sub>-Zentrum bindet ein Ubihydrochinon. Ubihydrochinon (QH<sub>2</sub>) überträgt ein Elektron via FeS-Zentrum und Häm ''c''<sub>1</sub> auf die Hämgruppe eines gebundenen Cytochrom ''c''. Das entstandene Ubisemichinon (Q<sup>·−</sup>) am Q<sub>o</sub>-Zentrum überträgt ein weiteres Elektron via Häm ''b''<sub>L</sub> auf Häm ''b''<sub>H</sub> und gibt zwei Protonen an die positiv geladenen Membranseite (P) ab. Das entstandene Ubichinon (Q) verlässt nun die Bindungsstelle. Dieser Halbzyklus wird nun ein zweites Mal durchlaufen.

: '''Q<sub>o</sub>-Zentrum:'''  2× (QH<sub>2</sub> → Q + 2 e<sup>−</sup> + 2 H<sup>+</sup><sub>P</sub>)

Am Q<sub>i</sub>-Zentrum bindet ein Ubichinon. Ubichinon (Q) nimmt ein Elektron via Häm ''b''<sub>L</sub> und Häm ''b''<sub>H</sub> auf. Das entstandene Ubisemichinon (Q<sup>·−</sup>) nimmt ein weiteres Elektron via Häm ''b''<sub>L</sub> und Häm ''b''<sub>H</sub> auf und zwei Protonen von der negativ geladenen Membranseite (N). Das entstandene Ubihydrochinon (QH<sub>2</sub>) verlässt nun die Bindungsstelle. Damit wird pro Zyklus ein Ubichinon regeneriert.

: '''Q<sub>i</sub>-Zentrum:'''  Q + 2 e<sup>−</sup> + 2 H<sup>+</sup><sub>N</sub> → QH<sub>2</sub>

Im Verlauf eines kompletten Q-Zyklus werden somit einerseits am Q<sub>o</sub>-Zentrum zwei Ubihydrochinone zu Ubichinon oxidiert, andererseits wird am Q<sub>i</sub>-Zentrum ein Ubihydrochinon zurückgewonnen. Dabei werden zwei Cytochrom ''c'' (Cyt ''c'') reduziert. Weiterhin werden zwei Protonen von der negativ geladenen Membranseite (N) entzogen und vier Protonen an die positiv geladene Membranseite (P) abgegeben. 

: '''Summe:''' QH<sub>2</sub> + 2 Cyt c<sub>ox</sub> + 2 H<sup>+</sup><sub>N</sub> → Q + 2 Cyt c<sub>red</sub> + 4 H<sup>+</sup><sub>P</sub>

== Inhibitoren ==
* am Q<sub>o</sub>-Zentrum: [[Myxothiazol]], [[Stigmatellin]], [[Methoxyacrylsäureester]] (MOA), [[Strobilurine]]
* am Q<sub>i</sub>-Zentrum: [[Antimycin A]]

== Alternative Bezeichnungen ==
* [[Coenzym Q]] : [[Cytochrom c|Cytochrom ''c'']] [[Oxidoreduktase]]
* [[Cytochrom]]-Reduktase
* [[Komplex III]] der [[Atmungskette]]
* [[Cytochrom]]-''bc''<sub>1</sub>-Komplex

== Literatur ==
* Mitchell, P. (1961): ''Coupling of phosphorylation to electron and hydrogen transfer by a chemiosmotic type of mechanism''. In: ''[[Nature]]''. Bd. 191, S. 144–148. PMID 13771349
* Mitchell, P. (1975): ''Protonmotive redox mechanism of the cytochrome bc1 complex in the respiratory chain: protonmotive ubiquinone cycle''. In: ''[[FEBS Lett]].'' Bd. 56, S. 1–6. PMID 239860

== Siehe auch ==
* [[Q-Zyklus]]
* [[Protonengradient]]
Weitere Komplexe der Atmungskette:
* Komplex I auch [[NADH Dehydrogenase]]
* Komplex II auch [[Succinat-Dehydrogenase]]
* Komplex IV auch [[Cytochrom c Oxidase]]
* Komplex V auch [[ATP-Synthase|ATP Synthase]]

== Weblinks ==
* [http://www.life.uiuc.edu/crofts/bc-complex_site bc<sub>1</sub>-Homepage]

[[Kategorie:Oxidoreduktase]]
[[Kategorie:Proteinkomplex]]
[[Kategorie:Porphyrinkomplex]]
[[Kategorie:Elektronentransportprotein]]