Quelltext der Seite D-β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase

{{SEITENTITEL:<small>D</small>-β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase}}
{{Infobox Protein
| Name            = Mitochondriale β-Hydroxybutyrat–Dehydrogenase
| Bild            = 
| Bild_legende    = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = 297 Aminosäuren
| Kofaktor        = Phosphatidylcholin
| Precursor       = 
| Struktur        = Homotetramer
| Isoformen       = 
| HGNCid          = 1027
| Symbol          = BDH1
| AltSymbols      = SDR9C1
| OMIM            = 603063
| UniProt         = Q02338
| MGIid           = 
| CAS             = {{CASRN|9028-38-0|Q0}}
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 1.1.1.30
| Kategorie       = Oxidoreduktase
| Peptidase_fam   = 
| Inhibitor_fam   = 
| Reaktionsart    = Oxidation bzw. Reduktion
| Substrat        = Acetoacetat + NADH/H<sup>+</sup>
| Produkte        = D-β-Hydroxybutyrat + NAD<sup>+</sup>
| Homolog_db      = 
| Homolog_fam     = 
| Taxon           = [[Säugetiere]]
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = 
}}

'''<small>D</small>-β-Hydroxybutyrat–Dehydrogenase''' ('''BDH''') heißen [[Enzym]]e, die die gegenseitige Umwandlung von [[Acetoacetat]] in [[3-Hydroxybutansäure|<small>D</small>-β-Hydroxybutyrat]] und umgekehrt [[Katalyse|katalysieren]]. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist notwendig für den Aufbau des [[Ketokörper]]s <small>D</small>-β-Hydroxybutyrat in der [[Leber]] von [[Säugetiere]]n, und dessen Abbau im Gewebe. Von BDH sind zwei [[paralog]]e [[Isoform]]en bekannt, BDH1 (codiert auf Chromosom 3) ist in den [[Mitochondrium|Mitochondrien]] und BDH2 (codiert auf Chromosom 4) im [[Cytosol]] lokalisiert.<ref>{{UniProt|Q02338}}.</ref><ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/622 BDH1] und [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/56898 BDH2]</ref>

Auch in manchen Bakterien ist BDH zu finden. Sie befähigt u.&nbsp;a. spezielle ''[[Acidovorax]]''- und ''[[Ralstonia pickettii]]''-Stämme, den Kunststoff [[Polyhydroxybuttersäure]] abzubauen. BDH kann außerdem zur schnellen Messung des Ketokörper-Gehalts im Blut verwendet werden.<ref>{{cite journal |author=Takanashi M, Shibahara T, Shiraki M, Saito T |title=Biochemical and genetic characterization of a D(-)-3-hydroxybutyrate dehydrogenase from Acidovorax sp. strain SA1 |journal=J. Biosci. Bioeng. |volume=97 |issue=1 |pages=78–81 |year=2004 |pmid=16233594 |doi=10.1016/S1389-1723(04)70170-X |url=}}</ref><ref>{{cite journal |author=Takanashi M, Saito T |title=Characterization of two 3-hydroxybutyrate dehydrogenases in poly(3-hydroxybutyrate)-degradable bacterium, Ralstonia pickettii T1 |journal=J. Biosci. Bioeng. |volume=101 |issue=6 |pages=501–7 |year=2006 |month=June |pmid=16935252 |doi=10.1263/jbb.101.501 |url=}}</ref><ref>{{cite journal |author=Laun RA, Rapsch B, Abel W, ''et al'' |title=The determination of ketone bodies: preanalytical, analytical and physiological considerations |journal=Clin. Exp. Med. |volume=1 |issue=4 |pages=201–209 |year=2001 |month=December |pmid=11918279 |doi= |url=}}</ref>

Die Aminosäuresequenz der BDH ist zu zwei Dritteln mit der der kurzkettigen [[Alkoholdehydrogenase]]n identisch. Betrachtet man die Strukturen, dann unterscheidet sie sich lediglich in der substrat-bindenden [[Proteindomäne|Domäne]] und der Phospholipid-Bindungsstelle.<ref>{{OMIM|603063}}.</ref>

== Katalysiertes Gleichgewicht ==
[[Datei:Acetoacetat.svg|110px|Acetoacetat]] + '''NADH/H<sup>+</sup>''' ⇔ [[Datei:(R)-3-Hydroxybutyrat.svg|110px|Hydroxybutyrat]] + '''NAD<sup>+</sup>'''

Acetoacetat und <small>D</small>-β-Hydroxybutyrat gehen ineinander über. Erforderlich für die allosterische Aktivierung der enzymatischen Aktivität der BDH ist [[Phosphatidylcholin]].

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie_und_Pathobiochemie: Ketonkörperbiosynthese}}
* reactome.org: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-73912 Reduction of Acetoacetate to beta-Hydroxybutyrate]''

== Einzelnachweise ==
<references />

{{SORTIERUNG:HydroxybutyratdehydrogenaseDbeta}}
[[Kategorie:Oxidoreduktase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 3 (Mensch)]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 4 (Mensch)]]