Quelltext der Seite Elektronentransferierendes Flavoprotein

[[Datei:PDB 1efv EBI.jpg|200px|mini|Menschliches ETF als Bändermodell mit FAD, nach PDB 1EFV]]
Das '''Elektronentransferierende Flavoprotein''' (abgekürzt '''ETF''') ist ein [[Proteinkomplex|Komplex]] aus zwei [[Protein]]ketten, der in [[Bakterien]] und [[Eukaryoten]] Teil der [[Atmungskette]] ist. Das [[Heterodimer]] aus ETF-α und ETF-β ist dort für den Transport zweier [[Elektron]]en, welche durch FADH<sub>2</sub> zur Verfügung gestellt werden, verantwortlich. Beim Menschen können [[Mutation]]en im ''ETFA''- oder ''ETFB''-[[Gen]], die für die ETF-Untereinheiten kodieren, zur seltenen erblichen [[Glutarazidurie]]&nbsp;2A (GA2A) führen.<ref>{{UniProt|P13804}}, {{UniProt|P38117}}</ref>

== Allgemein ==
Zahlreiche mitochondriale Enzyme beinhalten [[Flavinadenindinukleotid]] als kovalent gebundenes [[Coenzym]].
Während [[Nicotinamidadenindinukleotid|NADH]] löslich ist und zu den Komplexen der Atmungskette frei diffundieren kann, ist FADH<sub>2</sub> fest an das jeweilige Enzym gebunden.
ETF fungiert hier als Elektronentransporter.
Es nimmt zwei Elektronen auf, und reduziert dabei ein eigenes kovalent gebundenes FAD zu FADH<sub>2</sub>.
Schließlich gibt es seinerseits die Elektronen an die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase ab, welche ebenfalls ein kovalent gebundenes FAD enthält. Dieses wird wieder zu FADH<sub>2</sub> reduziert und gibt nun seinerseits die Elektronen an das in der mitochondrialen Innenmembran lokalisierte Ubichinon ab.

== β-Oxidation ==
In einer entscheidenden Reaktion der β-Oxidation, nämlich der Reaktion eines [[Acyl-CoA]] zu einem [[trans-Δ²-Enoyl-CoA]], katalysiert durch die [[Acyl-CoA-Dehydrogenase]] werden zwei Elektronen und zwei Protonen auf das FAD übertragen. Durch den oben genannten Mechanismus gelangen diese Elektronen zur Atmungskette.

== Literatur ==
* [[Joachim Rassow]], Karin Hauser, Roland Heutzker, Rainer Deutzmann: ''Biochemie''. 2 1/2. Auflage. Georg Thieme Verlag, 2012, ISBN 978-3-13-152103-3
* D. L. Roberts, F. E. Frerman, J. J. Kim: ''Three-dimensional structure of human electron transfer flavoprotein to 2.1-A resolution.'' In: ''[[Proceedings of the National Academy of Sciences]]'', Band 93, Nummer 25, Dezember 1996, S.&nbsp;14355–14360, {{ISSN|0027-8424}}. PMID 8962055. {{PMC|26136}}.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Proteinkomplex]]
[[Kategorie:Elektronentransportprotein]]