Quelltext der Seite Gangliozytom

{{Infobox ICD
| 01-CODE = D36.1
| 01-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
}}
Das '''Gangliozytom''' ist eine sehr seltene, meist bei Kindern auftretende Form eines [[Gangliogliom]]es. Dieser [[Hirntumor]] besteht nur aus [[Neoplasie|neoplastischen]] [[Nervenzelle|Ganglienzellen]] ohne neoplastische [[Gliazelle]]n, ist gutartig und wächst langsam (WHO Grad I).    Ein [[Dysplasie|dysplastisches]] Gangliozytom des [[Kleinhirn]]s zusammen mit [[Fehlbildung]]en desselben wird als [[Lhermitte-Duclos-Syndrom]] bezeichnet.<ref name="Pschyrembel">[https://www.pschyrembel.de/Gangliozytom/K08FG Pschyrembel online]</ref><ref name="Orpha">{{Orphanet|19701|Gangliozytom}}</ref><ref name="radio">[https://radiopaedia.org/articles/gangliocytoma Radiopaedia]</ref>

== Verbreitung ==
Gangliozytome machen deutlich weniger als 0,1–0,5&nbsp;% aller Hirntumoren aus, sie kommen hauptsächlich im Kindes- und Jugendalter vor. Bei etwa der Hälfte finden sie sich beim [[Cowden-Syndrom]].<ref name="Pschyrembel" /><ref name="radio" />

== Klinische Erscheinungen ==
Klinische Kriterien sind:<ref name="Orpha" />
* [[Manifestation]] im Kindes- und Jugendalter
* langsames Wachstum
* häufigste Lokalisation im [[Temporallappen]]
* [[Symptom]]e je nach Lokalisation unterschiedlich, darunter [[Epilepsie]], erhöhter [[Hirndruck]], umschriebene neurologische Ausfälle, [[Gedächtnisstörung]], [[Lähmung]] von [[Gesichtsnerv]]en können vorkommen.
Gangliozytome gelten als häufige Ursache kindlicher Krampfanfälle. Klinisch gelingt eine Unterscheidung zwischen Gangliogliom und Gangliozytom nicht.<ref name="radio" />

== Diagnose ==
Die Diagnose stützt sich auf [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|Bildgebung]] durch [[Magnetresonanztomographie]] oder [[Computertomographie]] und wird durch [[Biopsie]] gesichert. In der Regel findet sich eine solide Formation in der [[Hirnrinde]] mit nur wenig [[Raumforderung|raumfordernder]] Wirkung und keinem oder nur geringem [[Perifokalödem|perifokalem Ödem]].<ref name="radio" />

== Differentialdiagnostik ==
Abzugrenzen sind [[Gangliogliom]], [[Fokale kortikale Dysplasie]], [[Rosettenbildender glioneuronaler Tumor]] (RGNT) und [[Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor]].<ref name="radio" />

== Therapie ==
Die definitive Behandlung besteht in einer – soweit möglich – vollständigen [[Resektion]].<ref name="Pschyrembel" /><ref name="radio" />

== Prognose ==
Die Aussichten sind bei vollständiger Entfernung gut, bei einem [[Rezidiv]] ist ein erneuter operativer Eingriff angezeigt.<ref name="Pschyrembel" />

== Literatur ==
* B. Donadille, C. Villa, S. Gaillard, S. Christin-Maitre: ''Gangliocytoma: outcome of a rare silent pituitary tumour.'' In: ''BMJ Case Reports.'' Band 2017, Februar 2017, S.&nbsp;, [[doi:10.1136/bcr-2016-218859]], PMID 28232376, {{PMC|5337629}}.
* A. Carrasco-Gonzaléz, J. V. Lafuente-Sánchez, I. Pomposo-Gaztelu, J. Figols-Ladrón de Guevara, J. Aurrecoechea-Obieta, L. M. Canales-Llantada, J. M. Garibi: ''Tumores neuronales: gangliocitoma.'' In: ''Revista de neurologia.'' Band 46, Nummer 3, 2008 Feb 1-15, S.&nbsp;155–159, PMID 18297623.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* S1 Leitlinie Gliome niedrigen Malignitätsgrades im Kindes- und Jugendalter, 2018, [https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/025-024l_S1_Gliome_niedrigen_Malignitätsgrades_Kindesalter_Jugendalter_2018-11.pdf AWMF]
* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10638/gangliocytoma Rare Diseases]

{{Gesundheitshinweis}}
{{Navigationsleiste Tumore des Nervensystems}}

[[Kategorie:Seltene Krankheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]