Quelltext der Seite Haptoglobin

{{Infobox Protein
| Name            = 
| Bild            = Hem-hap 4f4o.jpg
| Bild_legende    = Bänder-/Oberflächenmodell des 2x(Hämoglobin-α/β/Hpβ)-Hexamers vom Schwein (''[[Hausschwein|Sus scrofa]]''), nach {{PDB|4f4o}}, bestehend aus je zwei Hbα/Hbβ/Hpβ-Trimeren (Hap = pink, Mitte), Häm als Kalotten.
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = 774 = 2*(142+245) Aminosäuren
| Kofaktor        = 
| Precursor       = (388 Aminosäuren)
| Struktur        = 2 alpha + 2 beta
| Isoformen       = alpha1, alpha2
| HGNCid          = 5141
| Symbol          = HP
| AltSymbols      = ; MGC111141; hp2-alpha
| OMIM            = 140100
| UniProt         = P00738
| MGIid           = 
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| EC-Nummer       = 
| Kategorie       = 
| Peptidase_fam   = 
| Reaktionsart    = 
| Substrat        = 
| Produkte        = 
| Homolog_db      = HOVERGEN
| Homolog_fam     = Haptoglobin
| Taxon           = [[Amnioten]]
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = {{Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
    | S1_EntrezGene = 3240
    | S1_Ensembl = ENSG00000257017
    | S1_RefseqmRNA = NM_001126102
    | S1_RefseqProtein = NP_001119574
    | S1_GenLoc_db = hg38
    | S1_GenLoc_chr = 16
    | S1_GenLoc_start = 72054592
    | S1_GenLoc_end = 72061055
    | S1_Uniprot = P00738
    | S2_EntrezGene = 15439
    | S2_Ensembl = ENSMUSG00000031722
    | S2_RefseqmRNA = NM_017370
    | S2_RefseqProtein = NP_059066
    | S2_GenLoc_db = mm10
    | S2_GenLoc_chr = 8
    | S2_GenLoc_start = 109575130
    | S2_GenLoc_end = 109579172
    | S2_Uniprot = Q61646
  }}
}}

'''Haptoglobin''' (Hp) ist ein im [[Blutplasma]] vertretenes [[Transportprotein|Transport-]] und [[Akute-Phase-Protein]], das zur Gruppe der [[Globuline|α₂-Globuline]] gehört. Es wird von der [[Leber]] gebildet und ins Blut abgegeben. Seine Aufgabe ist die Bindung und der Transport von [[Hämoglobin]], um es dem Abbau im [[Retikuloendotheliales System|Retikuloendothelialen System]] (RES) zuzuführen und die Ausscheidung von [[Eisen]] über die [[Niere]]n sowie deren Schädigung durch Hämoglobin zu verhindern.<ref>J. Pintera: ''The protective influence of haptoglobin on hemolytic kidney.'' In: ''Folia haemat.'' (Leipzig) 90, 1968, S. 82.</ref><ref>S. E. Miederer: ''Ein Beitrag zur Pathogenese der Hämolyseniere.'' In: ''Bruns’ Beitr. klin. Chir.'' 217, 1969, S. 661–665.</ref> Die Bindung erfolgt dabei spezifisch und fest an den [[Globine|Globin]]-Anteil des Hämoglobins. Der entstandene Komplex wird binnen weniger Minuten abgebaut. Übersteigt der Anfall von Hämoglobin die Bindungskapazität des Haptoglobin, kommt es zu einer [[Hämoglobinämie]]. Durch Bindung an Haptoglobin wird freies Hämoglobin nicht nur von den Nieren ferngehalten, es kann so auch keinen oxidativen Zellschaden verursachen und es steht bei [[Infektion]]en auch nicht mehr als [[Nährmedium|Substrat]] für [[Bakterien]] zur Verfügung.<ref>{{UniProt|P00738}}.</ref><ref>{{OMIM|140100}}.</ref>

Als Laborwert beim Menschen ist Haptoglobin der empfindlichste zur Verfügung stehende [[Biomarker (Medizin)|Marker]] einer [[Hämolyse]].

== Geschichte ==
Haptoglobin wurde 1938 von M. Polonovski und M.F. Jayle entdeckt.<ref>{{Literatur |Autor=Polonovski, M. and Jayle, M.F. |Titel=Existence dans le plasma humain d'une substance activant l, action peroxydasique de l, hemoglobin |Sammelwerk=C.R. Soc. Biol. |Band=129 |Datum=2016 |Seiten=457-461 |Online=http://www.sciepub.com/reference/152604 |DOI=10.12691/ajmr-4-2-3}}</ref>

== Aufbau ==
Haptoglobin besteht aus 4 [[Polypeptid]]ketten, zwei leichten (''α'') und zwei schweren (''β''). Die leichten Ketten, die in zwei Varianten vorliegen können (''α₁'' oder ''α₂''), weisen in der Abfolge ihrer [[Aminosäure]]n Ähnlichkeiten zu denen der [[Antikörper|Immunglobuline]] auf, die schweren Ketten haben eine [[Trypsin]]-ähnliche [[Protease]]wirkung und sind am Abbau des Globins nach Spaltung des [[Porphyrin]]rings des [[Häm]]s in der Leber beteiligt.

Es wird zwischen [[homozygot]]en Hp 1-1 und Hp 2-2 und [[heterozygot]]en Hp 1-2 Typen unterschieden, die sich in der Kombination der α₁-, α₂- und β-Ketten und (wegen deren unterschiedlichem Gewicht) deshalb auch in ihrem [[Elektrophorese|elektrophoretischen]] Muster unterscheiden. Der erstgenannte [[Phänotyp]] ist vermehrt bei [[Afrika]]nern sowie [[Zentralamerika|Zentral-]] und [[Südamerika]]nern, der zweite bei [[Asien|Asiaten]], der dritte bei [[Mitteleuropa|Mitteleuropäern]] zu finden.

== Laborwert ==
Haptoglobin ist der empfindlichste zur Verfügung stehende Marker einer Hämolyse. Durch die Erniedrigung des freien Haptoglobins (d.&nbsp;h. bei einem vermehrten Abtransport von Hämoglobin zum Abbau) kann daher unter Umständen eine Hämolyse erkannt werden, bei der die übrigen zur Verfügung stehenden Marker (z.&nbsp;B. Kalium, LDH, indirektes Bilirubin) noch normal sind.
In diesem Zusammenhang ist Haptoglobin entscheidender Marker für das [[HELLP-Syndrom]], einen schweren mütterlichen Notfall in der Geburtshilfe.

=== Bereich ===
Seine Konzentration beträgt etwa 2&nbsp;g/l, die maximale Bindekapazität bei etwa 3&nbsp;g/l. Der Referenzbereich (Normalbereich) im Serum ist alters- und geschlechtsabhängig und liegt näherungsweise bei 0,5-2,5 g/l. Bei einer [[Hämolyse]] ist der Wert erniedrigt.

=== Bewertung ===
Bei [[Hämolyse]] ist die Haptoglobin-Konzentration (gemessen wird das '''freie''' Haptoglobin) erniedrigt, bei [[Morbus Hodgkin]], [[Malignom]]en und [[Nekrose]]n sowie bei [[Entzündung]]en erhöht. Da seine Bildung in der [[Leber]] erfolgt, muss bei der Interpretation der Befunde auch berücksichtigt werden, dass es in Kombination mit bestehenden Lebererkrankungen somit auch normal oder erniedrigt sein kann. Umgekehrt können trotz intravasaler Hämolyse der Haptoglobinwert normal sein, wenn gleichzeitig eine Entzündung vorliegt, so dass hier gleichzeitig auch das [[C-reaktives Protein|C-reaktive Protein]] (CRP) mitbestimmt werden muss, um einen Hinweis auf das Vorliegen einer Entzündung nicht zu übersehen.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Transportprotein]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 16 (Mensch)]]
[[Kategorie:Akute-Phase-Protein]]