Quelltext der Seite Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase

{{Infobox Protein
|Name             = 
|Bild             = HMG-CoA Lyase 2cw6.png
|Bild_legende     = Modellstruktur der menschlichen HMG-CoA-Lyase nach {{PDB|2cw6}}. Abgebildet ist ein Monomer, das enthaltende Magnesium(II)ion ist in blau dargestellt.
|PDB              = {{PDB2|2cw6}}, {{PDB2|3MP3}}, {{PDB2|3MP4}}, {{PDB2|3MP5}}
|Groesse          = 298 Aminosäuren
|Kofaktor         = 
|Precursor        = 
|Struktur         = Homodimer
|Isoformen        = 
|HGNCid           = 5005
|Symbol           = HMGCL
|AltSymbols       = 
|OMIM             = 246450
|UniProt          = P35914
|MGIid            = 96158
|CAS              = 
|CASergänzend    = 
|ATC-Code         = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
|DrugBank         = 
|Wirkstoffklasse  = 
|TCDB             = 
|TranspText       = 
|EC-Nummer        = 4.1.3.4
|Kategorie        = Lyase
|Peptidase_fam    = 
|Inhibitor_fam    = 
|Reaktionsart     = Spaltung einer C-C-Bindung
|Substrat         = HMG-CoA
|Produkte         = Acetyl-CoA + Acetoacetat
|Homolog_db       = HOGENOM
|Homolog_fam      = HMGCL-like
|Taxon            = Lebewesen
|Taxon_Ausnahme   = 
|Orthologe        = {{Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
    | S1_EntrezGene = 3155
    | S1_Ensembl =ENSG00000117305
    | S1_RefseqmRNA =NM_000191
    | S1_RefseqProtein = NP_000182
    | S1_GenLoc_db = hg38
    | S1_GenLoc_chr = 1
    | S1_GenLoc_start =23801877
    | S1_GenLoc_end =23825459
    | S1_Uniprot =P35914
    | S2_EntrezGene =15356
    | S2_Ensembl = ENSMUSG00000028672
    | S2_RefseqmRNA =NM_008254
    | S2_RefseqProtein = NP_032280
    | S2_GenLoc_db = mm10
    | S2_GenLoc_chr = 4
    | S2_GenLoc_start = 135946448
    | S2_GenLoc_end = 135962617
    | S2_Uniprot = P38060
  }}
}}

'''Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase''' (kurz: '''HMG-CoA-Lyase''' oder '''HL''') ist das [[Enzym]], das die Spaltung von [[HMG-CoA]] in [[Acetyl-CoA]] und [[Acetoacetat]] [[Katalyse|katalysiert]]. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des [[Mevalonatweg]]s zum Aufbau der [[Isoprenoide]]. In den [[Mitochondrium|Mitochondrien]] und [[Peroxisom]]en der [[Wirbeltiere]] ist HMG-CoA Teil der Synthese der [[Ketokörper]] und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in [[Fibroblast]]en, [[Lymphozyt]]en und der [[Leber]] lokalisiert. [[Mutation]]en im ''HMGCL''-[[Gen]] können zum erblichen Enzymmangel [[HMG-CoA-Lyase-Mangel]] führen, der mit schwerer [[Hypoglykämie]] und [[Koma]] einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.<ref>{{UniProt|P35914}}</ref><ref>{{cite journal |author=Muroi J, Yorifuji T, Uematsu A, ''et al'' |title=Molecular and clinical analysis of Japanese patients with 3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA lyase (HL) deficiency |journal=Hum. Genet. |volume=107 |issue=4 |pages=320–6 |year=2000 |month=October |pmid=11129331}}</ref><ref>{{cite journal |author=Mitchell GA, Ozand PT, Robert MF, ''et al'' |title=HMG CoA lyase deficiency: identification of five causal point mutations in codons 41 and 42, including a frequent Saudi Arabian mutation, R41Q |journal=Am. J. Hum. Genet. |volume=62 |issue=2 |pages=295–300 |year=1998 |month=February |pmid=9463337 |pmc=1376904 |doi=10.1086/301730}}</ref><ref>{{cite journal |author=Ashmarina LI, Rusnak N, Miziorko HM, Mitchell GA |title=3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase is present in mouse and human liver peroxisomes |journal=J. Biol. Chem. |volume=269 |issue=50 |pages=31929–32 |year=1994 |month=December |pmid=7527399}}</ref>

== Katalysierte Reaktion ==
[[Datei:(S)-3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA.svg|170px|HMG-CoA]] ⇒ [[Datei:Acetyl-CoA.svg|100px|Acetyl-CoA]] + [[Datei:Acetoacetat.svg|110px|Acetoacetat]]

HMG-CoA wird zu Acetyl-CoA und Acetoacetat umgesetzt.

[[Datei:HMG-CoA-Lyase magnesium.png|mini|hochkant=1.8|zentriert|Das Magnesiumion (in grün) ist von vier Aminosäuren und vermutlich zwei Wassermolekülen (in blau) komplexiert. Die Aminosäuren sind [[Aspartat]] 42, [[Histidin]] 233 und 235, sowie [[Asparagin]] 275.]]

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Ketonkörperbiosynthese}}
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: beta-Hydroxy-beta-methylglutaryl-CoA}}
* Gopinathrao/reactome.org: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-74180 HMG CoA ⇒ acetoacetic acid+ acetyl CoA]''

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Lyase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)]]