Quelltext der Seite Leukenzephalopathie

{{Infobox ICD
| 01-CODE = G93.4
| 01-BEZEICHNUNG = Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet
}}
Die '''Leukenzephalopathie''' (von {{elS|λευκός|''leukós''|de=weiß}}, {{elS|ἐγκέφαλος|enképhalos|de=Gehirn}} und {{grcS|πάθεια|pátheia|de=Leiden}}) ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen der [[Weiße Substanz|weißen Substanz]] des [[Gehirn]]s.<ref>[[Willibald Pschyrembel]]: ''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Klinisches Wörterbuch]],'' 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Leukenzephalopathie</ref>
Im Gegensatz zur [[Leukodystrophie]] mit jeweils definierten Krankheitsbildern umfasst dieser übergeordnete Begriff alle Erkrankungen der weißen Substanz welcher Ursache und Art auch immer.<ref>G. Lyon, A. Fattal-Valevski, E. H. Kolodny: ''Leukodystrophies: clinical and genetic aspects.'' In: ''Topics in magnetic resonance imaging : TMRI.'' Band 17, Nummer 4, August 2006, S.&nbsp;219–242, [[doi:10.1097/RMR.0b013e31804c99d4]], PMID 17414998 (Review).</ref>

Häufig wird der Begriff verwendet für:
* [[Progressive multifokale Leukenzephalopathie]]
* [[Hereditäre diffuse Leukenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden]]
* '''reversible posterior leukoencephalopathy syndrome''' (RPLS)
* [[Megalenzephale Leukodystrophie]], Synonyme: ''MLC; Megalenzephalie – zystische Leukodystrophie; Vakuolisierende Myelinonopathie mit subkortikalen Zysten; Van der Knapp-Syndrom''

Mit '''Leukoaraiose''' wird eine subkortikale oder mikroangiopathische Form der Leukenzephalopathie bezeichnet.<ref>P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): ''Clinical MR Imaging. A Practical Approach.'' Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6</ref>

== Ursache ==
Verursacht werden kann eine Leukoenzephalopathie durch
* [[Entzündung|entzündliche Erkrankungen]] wie [[Multiple Sklerose]], ZNS-[[Vaskulitis]]
*[[Infektionskrankheit|infektiöse Erkrankungen]] wie eine [[JC-Virus|JC-Virus-Infektion]] bei starker [[Immundefekt|Immundefizienz]]
* [[Stoffwechselkrankheit|metabolische Erkrankungen]] wie der [[Morbus Fabry]]
* [[Angeboren|angeborene Erkrankungen]] wie [[Leukodystrophie]]n
* [[Hypoxie (Medizin)|Hypoxisch]]-[[Ischämie|ischämische]] Schädigungen (Hypoxisch ischämische Enzephalopathie) wie bei der [[Leukomalazie]]<ref>W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): ''Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.'' Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.Bd 1, S.&nbsp;494</ref>
* [[Toxisch|toxische]] Einflüsse wie bei der Toxischen Leukenzephalopathie z. B. nach [[Radiotherapie]] oder [[Chemotherapie]]<ref>Ch. M. Filley, B.K. Kleinschmidt-DeMasters: ''Toxic Leukoencephalopathy.'' In: ''New England Journal of Medicine.'' 345, 2001, S.&nbsp;425, [[doi:10.1056/NEJM200108093450606]].</ref>
* [[Gefäß (Anatomie)|vaskuläre Erkrankungen]] wie bei der '''Hypertensiven Leukenzephalopathie'''

== Im Rahmen von Syndromen ==
Bei verschiedenen [[Syndrom]]en kann eine Leukenzephalopathie als Merkmal mit vorliegen:
* '''Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom'''<ref>{{Orphanet|21496|Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom}}</ref>
* [[ARSAL]], Synonyme: ''Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ 3; SPAX3''
* '''Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte''', Synonyme: ''Hypomyelinisierte Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel; Hypomyelinisierte Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte''<ref>{{Orphanet|25803|Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte}}</ref>
* [[CACH-Syndrom]], Synonyme: ''Infantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS; Leukoenzephalopathie mit Verlust der weißen Hirnsubstanz; Myelinosis centralis diffusa; Cree-Leukoenzephalopathie; {{enS|Leukoencephalopathy with vanishing white matter}}''
* [[CADASIL]] (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie)
* [[CARASIL]], Synonyme: ''Maeda-Syndrom; Zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessiv''
* '''Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte''', Synonyme: ''COL4A1-assoziierte zerebrale Mikroangiopathie mit Hämorrhagie; COL4A1-assoziiertes Syndrom der gewundenen Netzhautarteriolen mit infantiler Hemiparese und Leukoenzephalopathie''<ref>{{Orphanet|10421|Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte}}</ref>
* '''Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie'''<ref>{{Orphanet|11625|Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten'''<ref>{{Orphanet|16897|Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung – Laktaterhöhung''' (LBSL)<ref>{{Orphanet|16739|Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung - Laktaterhöhung}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz'''<ref>{{Orphanet|22320|Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie – Dystonie – motorische Neuropathie'''<ref>{{Orphanet|17522|Leukoenzephalopathie - Dystonie - motorische Neuropathie}}</ref>
* [[Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie]]<ref>{{Orphanet|11600|Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie – Palmoplantarkeratose'''<ref>{{Orphanet|2217|Leukoenzephalopathie - Palmoplantarkeratose}}</ref>
* [[COXPD12]], Synonyme: ''Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom; Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 12; LTBL''<ref>{{Orphanet|21475|Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom}}</ref>
* [[MNGIE-Syndrom]]
* [[Nasu-Hakola-Krankheit]]
* '''Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie'''<ref>{{Orphanet|23337|Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie}}</ref>
* [[Odontoleukodystrophie]], Synonyme: ''Dento-Leukoenzephalopathie; Dentoleukoenzephalopathie; Leukodystrophie mit Oligodontie''<ref>{{Orphanet|11107|Odontoleukodystrophie}}</ref>
* '''PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie'''<ref>{{Orphanet|25232|PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie}}</ref>
* [[PADMAL]], Synonym: ''Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie''<ref>{{Orphanet|25143|Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive'''<ref>{{Orphanet|16898|Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive}}</ref>
* '''Leukoenzephalopathie, multifokale progressive''' (PML)<ref>{{Orphanet|18828|Leukoenzephalopathie, multifokale progressive}}</ref>
* '''Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie''' (RVCL)<ref>{{Orphanet|19537|Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie}}</ref>
* '''VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierte Leukodystrophie'''<ref>{{Orphanet|24179|Hypomyelinisierte Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessive}}</ref>

== Diagnose ==
Die Veränderungen im Gehirn werden durch [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|medizinische Bildgebung]], meist durch [[Kernspintomographie]] oder [[Computertomographie]] erfasst.

== Literatur ==
* T. Strunk, S. Gottschalk, W. Goepel, P. Bucsky, C. Schultz: ''Subacute leukencephalopathy after low-dose intrathecal methotrexate in an adolescent heterozygous for the MTHFR C677T polymorphism.'' In: ''Medical and pediatric oncology.'' Band 40, Nummer 1, Januar 2003, S.&nbsp;48–50, [[doi:10.1002/mpo.10192]], PMID 12426687.
* J. G. Heckmann, C. J. Lang, B. Neundörfer: ''Diagnostik der Leukenzephalopathie.'' In: ''[[Deutsche Medizinische Wochenschrift]].'' Band 127, Nummer 16, April 2002, S.&nbsp;855–858, [[doi:10.1055/s-2002-25180]], PMID 11961703 (Review).

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/leukoencephalopathy Sciencedirect]

{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]