Quelltext der Seite Makuläre Teleangiektasie

{{Infobox ICD
| 01-CODE = H35.0
| 01-BEZEICHNUNG = Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
}}
Die '''Makuläre Teleangiektasie''' (korrekt: Makuläre Teleangiektasien), oft abgekürzt MacTel, [[Synonym]]: ''Idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie'', ist eine sehr seltene [[Fehlbildung]] mit abnormalen [[Gefäß (Anatomie)|Gefäßen]] ([[Teleangiektasie]]n) im [[Auge]] im Bereich der [[Gelber Fleck (Auge)|Makula]] und dadurch bedingter Einschränkung des [[Visuelle Wahrnehmung|Sehvermögens]].<ref name="eyewiki">[http://eyewiki.aao.org/Macular_telangiectasia Eyewiki]</ref>

Die Erkrankung kann als Variante der angeborenen Teleangiektasie der [[Retina]], dem  [[Morbus Coats]] angesehen werden. Eine Verwechslung mit anderen Makulaerkrankungen ist leicht möglich.<ref name="Heeren2014" />

Die Abgrenzung erfolgte bei der Erstbeschreibung im Jahre 1968 durch den [[USA|US-amerikanischen]] [[Ophthalmologie|Augenarzt]] J. Donald M. Gass.<ref>J. D. Gass: ''A fluorescein angiographic study of macular dysfunction secondary to retinal vascular disease. V. Retinal telangiectasis.'' In: ''Archives of ophthalmology.'' Band 80, Nummer 5, November 1968, S.&nbsp;592–605, PMID 5684308.</ref>

== Vorkommen ==
Die Häufigkeit wird mit 0,1 % bei einem Durchschnittsalter von 64 Jahren beim häufigsten Typ 2 angegeben.<ref name="Issa" /> Damit handelt es sich um eine relativ seltene Erkrankung der Makula. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.<ref name="Yann">L. A. Yannuzzi, A. M. Bardal, K. B. Freund, K. J. Chen, C. M. Eandi, B. Blodi: ''Idiopathic macular telangiectasia. 2006.'' In: ''Retina.'' Band 32 Suppl 1, Februar 2012, S.&nbsp;450–460, PMID 22451954.</ref> Die Erkrankung wird meist im Alter zwischen 50 und 69 Jahren erstmals diagnostiziert, kann aber auch früher oder später auftreten.<ref name="Heeren2014">T.F.C. Heeren, E. Krüger, F. Holz, P.C. Issa: ''Funktionelle Charakteristika bei makulären Teleangiektasien Typ 2'' In: ''Der Ophthalmologe'', Band 111, Nummer 9, 2014, S.&nbsp;829–833.</ref>

== Klassifikation ==
Folgende Einteilung ist gebräuchlich:<ref name="Issa">P. Charbel Issa, M. C. Gillies, E. Y. Chew, A. C. Bird, T. F. C. Heeren, T. Peto, F. G. Holz, H. P.N. Scholl: ''Macular telangiectasia type 2.'' In: ''Progress in Retinal and Eye Research.'' 34, 2013, S.&nbsp;49, [[doi:10.1016/j.preteyeres.2012.11.002]].</ref><ref>J. D. Gass, B. A. Blodi: ''Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study.'' In: ''Ophthalmology.'' Band 100, Nummer 10, Oktober 1993, S.&nbsp;1536–1546, PMID 8414413.</ref>
* '''Typ 1''', Synonyme: ''Aneurysmal telangiectasia; Visible and exudative idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis'', selten, angeboren und meist einseitig, möglicherweise Variante des Morbus Coats<ref>{{Orphanet|22140|Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 1}}</ref>
* '''Typ 2''', Synonym: ''MacTel'', erworben und beidseitig, häufigste Form, meist im mittleren oder fortgeschrittenen Alter
* '''Typ 3''', Synonym: ''Occlusive idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis'', selten, primärer Gefässverschluss<ref>{{Orphanet|22141|Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 3}}</ref>

Von Yannuzzi und Mitarbeitern wurde 2006 eine etwas vereinfachte Einteilung vorgeschlagen in:<ref name="Yann" />
* Typ 1 „aneurysmatische Teleangiektasien“ (Typ 1)
* Typ 2: „perifoveale Teleangiektasien“

== Ursache ==
Erworbene Teleangiektasie basieren gehäuft auf [[Diabetes mellitus]] (28 %) und [[Arterielle Hypertonie|arterieller Hypertonie]] (52 %).<ref name="eyewiki" />

Es gibt [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominant]] vererbte Erkrankungen, bei denen auch die Makula betroffen sein kann.<ref>{{OMIM|187260|Telangiectasia, hereditary benign}}</ref>

== Symptome ==
Typische Erstsymptome sind vor allem Leseprobleme trotz gut angepasster Sehhilfen, Wahrnehmung von Verzerrungen ([[Metamorphopsie]]n), ein verschwommener Seheindruck oder Probleme bei der Erkennung von Gesichtern.<ref name="Heeren2014" /> Der Visus ist zunächst nicht oder nur gering reduziert, kann in späteren Stadien aber bis in den Bereich um 0,1 absinken.<ref name="Heeren2014" /> Die Leseprobleme werden oft als verschwindende Buchstaben beschrieben.

== Literatur ==
* B. Stoffelns, K. Schoepfer, C. Kramann: ''Idiopathische makuläre Teleangiektasie (IMT) – Verlaufsbeobachtung mit und ohne Laserphotokoagulation.'' In: ''Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde.'' 227, 2010, S.&nbsp;252, [[doi:10.1055/s-0029-1245187]].
* Emily Y. Chew et al.: ''Effect of Ciliary Neurotropic Factor an Retinal Neurodegeneration in Patients with Macular Telangiectasia Type 2.'' In: ''Ophthalmology'' Bd. 126, Nr. 4, April 2019, S.&nbsp;540 – 549, [[doi:10.2016/j.ophtha.2018.09.041]]

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [https://web.emmes.com/study/mactel/ The MacTel Project]
* [https://www.aao.org/eye-health/diseases/macular-telangiectasia Eye-Health]
* [http://augenlicht.de/makulaere-teleangiektasien-informationen-fuer-betroffene/ Augenlicht.de]
* [https://www.augenklinik.uni-bonn.de/dokumente/info-mactel.pdf Uni Bonn]
* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10690/idiopathic-juxtafoveal-retinal-telangiectasia Rarediseases]

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Seltene Krankheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde]]