Quelltext der Seite Nasopharynxkarzinom

[[Datei:Illu pharynx.jpg|mini|Der Nasopharynx (Nasenrachenraum)]]
{{Infobox ICD
| 01-CODE = C11
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Nasopharynx
| 02-CODE = C11.0
| 02-BEZEICHNUNG = Obere Wand des Nasopharynx, Dach des Nasopharynx
| 03-CODE = C11.1
| 03-BEZEICHNUNG = Hinterwand des Nasopharynx, [[Adenoide]] = Rachentonsille
| 04-CODE = C11.2
| 04-BEZEICHNUNG = Seitenwand des Nasopharynx
* Pharyngeales [[Eustachi-Röhre|Tubenostium]] (Luftverbindung zum Mittelohr)
* Recessus pharyngeus = Rosenmüller-Grube (Schleimhauttasche doral der Tubenöffnung)
| 05-CODE = C11.3
| 05-BEZEICHNUNG = Vorderwand des Nasopharynx
* Boden des Nasopharynx
* Hinterrand des [[Nasenseptum]]s und der [[Choane]]n
* Nasopharyngeale (anteriore) (posteriore) Fläche des weichen [[Gaumen]]s
| 06-CODE = C11.8
| 06-BEZEICHNUNG = Nasopharynx, mehrere Teilbereiche überlappend
| 07-CODE = C11.9
| 07-BEZEICHNUNG = Nasopharynx, nicht näher bezeichnet
}}
[[Datei:Gray1029.png|mini|Die Vorderseite des nasalen Teils des Rachens, wie sie mit einem Epipharynxspiegel gesehen wird]]
<!--[[Datei:Lymphoepithelioma met to LN 6.jpg|miniatur|<small>Bild 3: </small>Nasopharynxkarzinom: Metastasezellen aus den Lymphknoten (Lymphoepithelioma)]]-->

Ein '''Nasopharynxkarzinom''', auch '''Epipharynxkarzinom''' oder deutsch '''Nasenrachenkrebs''' genannt und häufig '''NPC''' für engl. ''Nasopharyngeal Carcinoma'' abgekürzt, ist eine [[Krebs (Medizin)|Krebserkrankung]] des Nasenrachens (''[[Nasopharynx]]'' oder ''Epipharynx'' oder ''Pars nasalis pharyngis''). Der Nasenrachenkrebs gehört zu der Gruppe der [[Kopf-Hals-Tumor]]en.

Der Nasenrachen ist der obere Teil des in drei Bereiche untergliederten [[Rachen]]s (griechisch ''pharynx'').

== Epidemiologie ==
Krebserkrankungen im Nasenrachenraum treten in [[Mitteleuropa]] und [[Nordamerika]] recht selten auf. Die [[Inzidenz (Medizin)|Inzidenz]] liegt im Bereich von 0,5 bis 1 auf 100.000. Dies entspricht einem Anteil von 0,2 % aller Tumorerkrankungen. In einigen Ländern und Gegenden, wie beispielsweise [[Taiwan (Insel)|Taiwan]], [[Südchina]], [[Südostasien]] und Teilen [[Nordafrika]]s ist das Nasopharynxkarzinom mit einer Inzidenz von 30 pro 100.000 [[Endemie|endemisch]].<ref name="tzm">M. Dellian: {{Webarchiv |url=http://www.krebsinfo.de/ki/empfehlung/kopfh/793-27-Dellian.pdf |text=''Malignome des Nasopharynx'' |wayback=20050226230355}}. In: ''MANUAL Kopf-Hals-Malignome.'' Tumorzentrum München, abgerufen am 9. August 2007.</ref> In Taiwan beträgt der Anteil von Nasopharynxkarzinomen an allen Krebserkrankungen etwa 18 %. Dort ist das Nasopharynxkarzinom mittlerweile die häufigste Todesursache bei jungen Männern.<ref>C. Titcomb: ''High incidence of nasopharyngeal carcinoma in Asia.'' In: ''J Insur Med .'' 33/2001, S. 235–238. PMID 11558403</ref> Eine Ursache scheint dabei der Genuss von [[Betelpalme|Betelnüssen]] zu sein.<ref>J. Jeng u. a.: ''Role of areca nut in betel quid-associated chemical carcinogenesis: current awareness and future perspectives.'' In: ''[[Oral Oncol]].'' 37/2001, S. 477–492. PMID 11435174</ref>

Während in Asien im Wesentlichen Menschen mittleren Alters betroffen sind, stellen in Afrika Kinder einen hohen Anteil der Neuerkrankten dar. Die Ursachen für das erhöhte Erkrankungsrisiko in diesen Ländern ist noch nicht vollständig geklärt.<!-- Quelle: en:WP-->

Männer sind von der Erkrankung häufiger betroffen als Frauen. Das Verhältnis beträgt etwa 2:1.<ref name="tzm" />

== Ätiologie ==
Als Ursachen beziehungsweise Auslöser des endemischen Nasopharynxkarzinoms gelten das [[Epstein-Barr-Virus]] (EBV),<ref>M. A. Vasef u. a.: ''Nasopharyngeal carcinoma, with emphasis on its relationship to Epstein-Barr virus.'' In: ''Ann Otol Rhinol Laryngol.'' 106/1007, S. 348–356.</ref> verschiedene Umweltfaktoren, Ernährungsgewohnheiten und genetische Eigenheiten der Patienten.<ref>E. E. Vokes u. a.: ''Nasopharyngeal carcinoma.'' In: ''[[The Lancet]].'' 350/1997, S. 1087–1091.</ref>

Da in 80 bis 90 % der an einem Nasopharynxkarzinom erkrankten Patienten positive IgA-Antikörpertiter gegen das EBV-Viruskapsidantigen und erhöhte IgG-Antikörper gegen das
EBV-Early Antigen nachgewiesen werden, besteht epidemiologisch ein enger Zusammenhang zwischen einer Infektion mit dem EBV-Virus und dem Nasopharynxkarzinom.<ref name="tzm" />
Das Epstein-Barr-Virus (EBV) ist auch an der Entwicklung anderer Krebsformen, wie beispielsweise [[Morbus Hodgkin]], [[Burkitt-Lymphom]] und [[HIV]]-assoziierten [[Lymphom]]en beteiligt.

Bei den Ernährungsgewohnheiten konnte in Asien der Verzehr von gesalzenem [[Trockenfisch]], der zum Teil einen relativ hohen Gehalt von [[cancerogen]]en [[Nitrosamin]]en aufweist, als Risikofaktor identifiziert werden.<!--Quelle: en:WP-->

Gut differenzierte Nasopharynxkarzinome, deren Zellen histologisch betrachtet anderen Plattenepithelkarzinomen des Kopf- und Halsbereiches sehr ähnlich sind, können den Standardrisikofaktoren für Krebserkrankungen, wie beispielsweise Nikotinabusus ([[Tabakrauch]]), insbesondere in Kombination mit hochprozentigen alkoholischen Getränken, zugeordnet werden.<ref>R. Cote u. a.: ''Modern Surgical Pathology.'' W B Saunders, London, ISBN 0-7216-7253-1.</ref><ref>I. F. Tannock u. a.: ''The Basic Science of Oncology.'' 4. Auflage. McGraw Hill, 2005, ISBN 0-07-138774-9.</ref>

== Klassifizierung und Histologie ==
Der Nasenrachenkrebs ist eine maligne [[Neoplasie]] (Krebs), bei der es sich zu etwa 90 % um Karzinome handelt. Sie sind [[epithel]]ialer Abstammung ([[Plattenepithelkarzinom]]e).

In der Histologie wird zwischen drei Subtypen des Nasenrachenkrebses unterschieden:
* ein verhornendes gut differenziertes Plattenepithelkarzinom vom WHO-Typ 1 (ca. 20 % der Nasenrachenkarzinome)
* ein nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom vom WHO-Typ 2 (ca. 30–40 %)
* eine undifferenzierte Form des WHO-Types 3 (''Schmincke-Regaud-Tumor'' oder auch ''Schmincke-Tumor'' genannt), ein lymphoepitheliales Karzinom, das typischerweise nicht-maligne [[Lymphozyten]] enthält. Dieser Typ kann außerdem noch an den [[Tonsille]]n und am [[Hypopharynx]] vorkommen. Diese undifferenzierte Form ist am häufigsten verbreitet (40–50 %) und in unmittelbarem Zusammenhang mit einer vorhergehenden Infektion mit dem [[Epstein-Barr-Virus]] zu sehen.<!--Quelle en:WP-->

Selten werden maligne [[Lymphom]]e, [[Adenokarzinom]]e oder [[Sarkom]]e gefunden. Dieser Artikel beschränkt sich im Wesentlichen auf die undifferenzierten Karzinome und Plattenepithelkarzinome.

== Symptome ==
Nasenrachenkrebs tritt in allen Altersgruppen auf. Eine deutliche Häufung ist in der Altersgruppe im Bereich der 40- bis 60-Jährigen zu beobachten. Die Tumoren werden wegen ihrer geringen [[Symptomatik]] meist erst sehr spät in einem bereits fortgeschrittenen Tumorstadium entdeckt. Nasenbluten, Schwierigkeiten bei der Nasenatmung
und [[Mittelohrerguss]] beziehungsweise [[Otitis media]] können zu den frühen [[Symptom]]en gehören. Häufig wird die Erkrankung erst durch Metastasen in den [[Halslymphknoten]] oder Lähmungen der Hirnnerven III bis VI durch [[Infiltration (Medizin)|Infiltration]] der [[Schädelbasis]] symptomatisch. Aus diesem Grund sind bei über 60 % der Patienten das Hauptsymptom zum Zeitpunkt der [[Diagnose]]stellung vergrößerte Halslymphknoten. Regionäre [[Lymphknotenmetastase]]n finden sich häufig schon bei noch sehr kleinem Primärtumor. Fernmetastasen werden häufiger als bei anderen HNO-Tumoren in den [[Knochen]], der [[Lunge]] oder der [[Leber]] gefunden.<ref name="tzm" />

Nasopharynxkarzinome entwickeln sich meist von den seitlichen Wänden und vom Dach des Nasenrachens. Von dort breiten sie sich bereits früh in die [[Nasenhöhle]], die [[Nasennebenhöhlen]] und die [[Hirnnerven]] aus. Dagegen ist eine Metastasierung auf dem Blutweg relativ selten. Selbst im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung werden nur bei 30 % der Patienten Fernmetastasen diagnostiziert.<ref name="kdo">[{{Toter Link|inline=ja|url=http://kdo-mg.medical-guide.net/deutsch/H/HalsNasenOhren/Rachenkrebs/WasistRachenkrebs/index_1.html}} Akademisches Lehrkrankenhaus München Nymphenburg: ''Was ist Rachenkrebs?''] abgerufen am 9. August 2007.</ref>

== Diagnose ==
Die Standarduntersuchung ist die [[Endoskopie]] des Nasenrachenraumes. [[Biopsie]]n aus dem Nasenrachenraum können auf diesem Wege entnommen werden.<ref name="tzm" />

Zur Beurteilung der Ausdehnung des Primärtumors und möglicher regionaler Lymphknotenmetastasen ist die [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) als [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebendes Verfahren]] das Mittel der Wahl. Bei Verdacht auf eine [[Infiltration (Medizin)|Infiltration]] der Schädelbasis sollte eine [[Computertomographie]] (CT) in speziellem Knochenfenster erfolgen. In diesem Fall ist die CT bei der Beurteilung der Tumorausdehnung der MRT überlegen. Fernmetastasen in Knochen, Leber und Lunge können mittels [[Skelettszintigraphie]] oder [[Sonografie|Oberbauchsonographie]] (Ultraschall) diagnostiziert werden.<ref name="tzm" />

== Therapie ==
Der Nasenrachenraum ist [[Chirurgie|chirurgisch]] ausgesprochen schlecht zugänglich. Zudem ist das Nasopharynxkarzinom bei der Diagnosestellung häufig schon so weit fortgeschritten, dass eine Operation nicht mehr durchgeführt werden kann. <!--Quelle en:WP-->

=== Strahlentherapie ===
Das Mittel der Wahl zur Behandlung des Nasopharynxkarzinoms ist die [[Strahlentherapie]]. Dabei wird der Tumor mit lokal sehr hohen [[Dosis|Dosen]] von insgesamt ca. 70&nbsp;[[Gray|Gy]] in mehreren Sitzungen bestrahlt.<ref name="biowell">[https://www.biowellmed.de/fachartikel-718.html Biowellmed.de: ''Nasopharynxkarzinom'', abgerufen am 9. August 2007]</ref>

Beim nicht verhornenden und beim undifferenzierten Subtyp des Nasopharynxkarzinoms spricht die Radiotherapie sehr gut an, während dies beim verhornenden Subtyp weniger der Fall ist.<!--Quelle en:WP-->

=== Chemotherapie ===
In einer neueren Studie konnte nachgewiesen werden, dass bei örtlich fortgeschrittenen Tumoren eine begleitende [[Chemotherapie]] bei der Strahlentherapie einen deutlichen Vorteil für die Patienten erbrachte. Als [[Chemotherapeutikum]] wurde [[Oxaliplatin]] mit einer Dosis von 70&nbsp;mg/m<sup>2</sup> pro Woche eingesetzt.<ref name="biowell" />

=== Operation ===
Die chirurgische Entfernung des Primärtumors ist wegen der häufig [[submukös]]en („unterhalb der Schleimhaut gelegen“) Ausbreitung und schwierigen Zugänglichkeit des Tumors meist nicht sinnvoll. Eine komplette [[Resektion]] ist bei dieser Form des Krebses kaum möglich.<ref name="tzm" />

Eine Ausräumung aller Halslymphknoten, eine sogenannte ''[[Neck-Dissection]]'', muss nur selten durchgeführt werden.<ref name="biowell" />

== Prognose ==
Die Heilungsraten sind, wie bei allen malignen Neoplasien, stark abhängig vom Tumorstadium. Bei Patienten mit Tumoren im Stadium&nbsp;I liegen sie zwischen 70 und 80 %, beim Schmincke-Regaud-Tumor sind – nicht zuletzt wegen seiner hohen Strahlenempfindlichkeit – bei frühzeitiger Erkennung weit über 90 % erfolgreich behandelbar. Im Stadium&nbsp;IV sinkt die Rate auf 20 bis 40 %.<ref>A. T. Chan u. a.: ''Concurrent chemotherapy-radiotherapy compared with radiotherapy alone in locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: progression-free survival analysis of a phase&nbsp;III randomised trial.'' In: ''[[J Clin Oncol]].'' 20/2002, S. 2038–2044.</ref><ref>E. E. Vokes u. a.: ''Concomitant chemoradiotherapy as primary therapy for locoregionally advanced head and neck cancer.'' In: ''J Clin Oncol.'' 18/2000, S. 1652–1661.</ref>

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit nicht verhornenden und undifferenzierten Nasenrachenkarzinomen beträgt bei einer angemessenen Therapie etwa 65 %. Durch die hohe Strahlenempfindlichkeit des malignen Gewebes, selbst wenn sich die Krankheit bereits in regionalen Lymphknoten festgesetzt hat, bestehen sehr gute Heilungschancen. Die Prognose fällt allerdings bei verhornendem Nasenrachenkrebs deutlich schlechter aus, da diese Form erheblich widerstandsfähiger gegen Bestrahlung ist.

== Literatur ==
* W. Arnold: ''Vergleichende Morphologie des lymphoepithelialen Karzinoms Primärtumor — Metastase — Xenotransplantat.'' In: ''European Archives of Oto-Rhino-Laryngology.'' 226/1980, {{ISSN|0937-4477}}.
* C. Ilberg u. a.: ''Das „Schmincke“-Carcinom im Nasopharynx.'' In: ''European Archives of Oto-Rhino-Laryngology.'' 210/1975, S. 296–298, {{ISSN|0937-4477}} (Print) {{ISSN|1434-4726}} (Online)
* I. Ganly u. a.: ''Recurrent squamous-cell carcinoma of the head and neck: overview of current therapy and future prospects.'' In: ''[[Ann Oncol]].'' 11/2000, S. 11–16.
* R. M. Pryzant u. a.: ''Re-treatment of nasopharyngeal carcinoma in 53 patients.'' In: ''[[Int J Radiat Oncol Biol Phys]].'' 22/1992, S. 941–947.
* A. Fandi u. a.: ''Nasopharyngeal cancer: epidemiology, staging, and treatment.'' In: ''[[Semin Oncol]].'' 21/1994, S. 382–397.
* B. Brennan: ''Nasopharyngeal carcinoma.'' In: ''Orphanet J Rare Dis.'' Band 1, 26. Jun 2006, S. 23. PMID 16800883, {{PMC|1559589}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
{{Navigationsleiste Onkologische Krankheiten}}

[[Kategorie:Intrakranieller Tumor]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde]]
[[Kategorie:Nase]]