Quelltext der Seite Plexuspapillom

{{Infobox ICD
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| 01-CODE = D33.0
| 01-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung: Gehirn, supratentoriell
| 02-CODE = D33.1
| 02-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung: Gehirn, infratentoriell (IV.&nbsp;Ventrikel)
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[[Datei:Plexuspapillom Makroskopie.png|mini|Plexuspapillom. Ausgedehnter Tumor im Bereich des rechten [[Hirnventrikel#Seitenventrikel|Seitenventrikels]] mit Mittellinienverlagerung.]]
Das '''Plexuspapillom''' ist ein seltener gutartiger [[Hirntumor]], der von der Deckschicht ([[Epithel]]) des Adergeflechts ([[Plexus choroideus]]) ausgeht, daher auch die Bezeichnung ''Plexus-choroideus-Papillom''. Plexuspapillome sind seltene Tumoren, die nur etwa 0,4 bis 0,6 % aller Hirntumoren ausmachen. Ganz überwiegend sind Kinder und Jugendliche betroffen.<ref>C. H. Rickert, W. Paulus: ''Tumors of the choroid plexus.'' In: ''[[Microsc Res Tech]]''., 52, 2001, S. 104–111. PMID 11135453 (Übersichtsarbeit)</ref> Das Plexuspapillom führt zu einer Erhöhung des Hirndrucks mit Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen. Die Diagnose wird durch eine Kernspintomographie gestellt. Nach operativer Entfernung ist die Heilungsaussicht sehr günstig, weswegen der Tumor nach der [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] als Grad I eingestuft wird.

Von den gutartigen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das [[Atypisches Plexuspapillom|atypische Plexuspapillom]] und das bösartige [[Plexuskarzinom]].

== Klinisches Bild und Diagnostik ==
Aufgrund ihrer Lage innerhalb der [[Hirnventrikel|inneren Flüssigkeitsräume]] des Gehirns behindern Plexuspapillome häufig den Fluss des [[Liquor cerebrospinalis|Nervenwassers]], was zu einer Erhöhung des [[Hirndruck]]s führen kann. [[Kopfschmerz]], Übelkeit und Erbrechen sind typische, aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines [[Hydrocephalus]] (Wasserkopf) kommen.<ref>A. W. McEvoy u. a.: ''Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre.'' In: ''Pediatr Neurosurg.'' 32(4), Apr 2000, S. 192–199. PMID 10940770</ref>

In der [[Magnetresonanztomographie|Kernspintomographie]] stellen sich Plexuspapillome recht charakteristisch als intensiv homogen [[Kontrastmittel]] aufnehmende, in den [[Hirnventrikel]]n gelegene Masse mit [[blumenkohl]]artiger Form dar.

== Pathologie ==
[[Datei:Plexuspapillom Overview.jpg|mini|Histologie des Plexuspapilloms mit typischen papillären Strukturen. [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|Hämatoxylin-Eosin]] gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:40]][[Datei:Plexuspapillom Detail.jpg|mini|Bei höherer Vergrößerung sind die relativ einheitlich geformten (monomorphen) Zellkerne und die fehlende mitotische Aktivität gut erkennbar. [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|Hämatoxylin-Eosin]] gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:400]]
Das [[Histologie|feingewebliche]] Bild ähnelt mit Ausbildung papillärer Strukturen weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Tumoren, die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte [[Mitose|mitotische Aktivität]]) aufweisen, werden als [[atypisches Plexuspapillom]] bezeichnet.<ref>A. Jeibmann u. a.: ''Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma.'' In: ''[[J Neuropathol Exp Neurol]].'' 65, 2006, S. 1069–1073. PMID 17086103</ref>

Diagnostisch hilfreich ist der [[Immunhistochemie|immunhistochemische]] Nachweis einer Expression von [[Keratin|Zytokeratin]] und [[Transthyretin]]. Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die Abgrenzung gegenüber [[Hirnmetastase]]n bereiten. Der Nachweis einer Expression von plexustumor-spezifischen Markern kann dazu beitragen, die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms zu erhärten.<ref>R. Beschorner u. a.: ''Choroid plexus tumors differ from metastatic carcinomas by expression of the excitatory amino acid transporter-1.'' In: ''[[Hum Pathol]].'' 37(7), Jul 2006, S. 854–860. PMID 16784985</ref><ref>M. Hasselblatt u. a.: ''Identification of novel diagnostic markers for choroid plexus tumors: a microarray-based approach.'' In: ''[[Am J Surg Pathol]].'' 30, 2006, S. 66–74. PMID 16330944</ref>

== Krankheitsentstehung ==
In der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, also Fälle bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Plexuspapillome im Rahmen von [[Syndrom]]en auftreten, wie zum Beispiel dem [[Aicardi-Syndrom]]<ref>J. Aicardi: ''Aicardi syndrome'' In: ''Brain Dev.'' 27(3), Apr 2005, S. 164–171. PMID 15737696</ref> oder dem [[Li-Fraumeni-Syndrom]].
Über an der [[Pathogenese|Krankheitsentstehung]] (Pathogenese) sporadischer Plexuspapillome beteiligte Mechanismen ist nur wenig bekannt. Insbesondere gibt es für eine virale Pathogenese keinen überzeugenden Anhalt. Zwar gelang in Plexuspapillomgewebe der Nachweis von Erbmaterial des [[SV40|Simian-Virus-40]] (SV40), der im Tiermodell Tumoren erzeugen kann, allerdings war dieser Nachweis nur in Bevölkerungsgruppen möglich, die von 1955 bis 1963 mit dem SV40 Virus kontaminierten [[Impfstoff]] gegen [[Poliomyelitis|Kinderlähmung]] erhalten hatten (z. B. in den USA). Da die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein [[Epiphänomen]] (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen [[Kausalität|Kausalzusammenhang]].<ref>H. Ohgaki u. a.: ''More about: cell and molecular biology of simian virus 40: implications for human infections and disease.'' In: ''[[J Natl Cancer Inst]].'' 92(6), 15 Mar 2000, S. 495–497. PMID 10716971</ref>

== Behandlung und Prognose ==
Der Tumor kann fast immer [[Operation (Medizin)|operativ]] vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen. Die derzeit einzige klinische Studie ist die CPT-SIOP-2000-Studie, eine Therapiestudie die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird.

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen günstig.<ref>J. E. Wolff: ''Choroid plexus tumours.'' In: ''[[Br J Cancer]].'' 87(10), 4 Nov 2002, S. 1086–1091. PMID 12402146 (Meta-Analyse)</ref> Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad I WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen deswegen in der Regel nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung entlang der Liquorwege<ref>A. W. McEvoy u. a.: ''Metastatic choroid plexus papilloma: a case report.'' In: ''J Neurooncol.'' 56(3), Feb 2002, S. 241–246. PMID 12061730.</ref> oder bösartige Entartung<ref>Jeibmann u. a.: ''Malignant progression in choroid plexus papillomas.'' In: ''[[J Neurosurg]].'' 107(3 Suppl), 2007, S. 199–202. PMID 17918524</ref> beschrieben worden.

== Veterinärmedizin ==
Bei Hunden machen Plexuspapillome bis zu 14&nbsp;Prozent aller im Schädel gelegenen Tumoren aus.<ref>S. L. Kraft u. a.: ''Retrospective review of 50 canine intracranial tumors evaluated by magnetic resonance imaging.'' In: ''[[Journal of Veterinary Internal Medicine|J Vet Intern Med.]]'' 11(4), 1997, S. 218–225. PMID 9298476</ref> Selten kommen sie bei anderen Tieren, wie zum Beispiel Ziegen und Rindern vor.<ref>{{Literatur |Autor=R. Klopfleisch, D. Beier, J. P. Teifke |Titel=Choroid plexus carcinoma in a goat. |Sammelwerk=J Comp Pathol |Band=135 |Nummer=1 |Datum=2006 |Seiten=42–46 |PMID=16820166}}</ref><ref>M. J. Hoenerhoff u. a.: ''Choroid plexus papilloma in a Scottish highland cow.'' In: ''J Comp Pathol.'' 135(2-3), Aug-Okt 2006, S. 146–149. Epub 2006 Sep 6. PMID 16952368</ref>

== Literatur ==
* W. Paulus, S. Brandner: ''Choroid plexus tumours.'' In: D. D. Louis, H. Ohgaki, O. Wiestler, Cavenee (Hrsg.): ''World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system.'' [[Internationale Agentur für Krebsforschung|IARC]] Press, Lyon 2007.

=== Einzelnachweise ===
<references />

== Weblinks ==
* {{OMIM|260500}}
* [https://www.kinderkrebsinfo.de/e1676/e9032/e68518/e16162/index_ger.html Informationen zur Therapiestudie CPT-SIOP-2000]

{{Gesundheitshinweis}}
{{Lesenswert|3. November 2008|52554123}}
{{Navigationsleiste Tumore des Nervensystems}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Kinderonkologie]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]