Quelltext der Seite Proconvertin

{{Infobox Protein
| Name            = Faktor VIIa
| Bild            = 1dan_opm.png
| Bild_legende    = Thromboplastin (blau) komplexiert mit Faktor VIIa nach {{PDB|1DAN}}
| PDB             = s. UniProt
| Groesse         = 406 = 152+254 Aminosäuren
| Kofaktor        = Ca<sup>2+</sup>
| Precursor       = 
| Struktur        = Heterodimer
| Isoformen       = A, B
| HGNCid          = 3544
| Symbol          = F7
| AltSymbols      = ;
| OMIM            = 227500
| UniProt         = P08709
| MGIid           = 109325
| CAS             = {{CASRN|9001-25-6|Q20801762}}
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = {{ATC|B02|BD01}}<br/>{{ATC|B02|BD05}}
| DrugBank        = DB00036
| Wirkstoffklasse = [[Antihämorrhagika]]
| EC-Nummer       = 3.4.21.21
| Kategorie       = Serinprotease
| Peptidase_fam   = S01.215
| Reaktionsart    = 
| Substrat        = Arg-+-Ile in Faktor X
| Produkte        = Faktor Xa
| Homolog_db      = HOVERGEN
| Homolog_fam     = Serinprotease
| Taxon           = [[Euteleostomi]]
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = {{ Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
   | S1_EntrezGene = 2155
 | S1_Ensembl = ENSG00000057593
 | S1_RefseqmRNA = NM_000131
 | S1_RefseqProtein = NP_000122
 | S1_GenLoc_db = hg38
 | S1_GenLoc_chr = 13
 | S1_GenLoc_start = 113105788
 | S1_GenLoc_end = 113120681
 | S1_Uniprot = P08709
 | S2_EntrezGene = 14068
 | S2_Ensembl = ENSMUSG00000031443
 | S2_RefseqmRNA = NM_010172
 | S2_RefseqProtein = NP_034302
 | S2_GenLoc_db = mm10
 | S2_GenLoc_chr = 8
 | S2_GenLoc_start = 13026034
 | S2_GenLoc_end = 13035809
 | S2_Uniprot = P70375
 }}
}}

'''Prokonvertin''' (engl.: ''Proconvertin'' oder ''serum prothrombin conversion accelerator'' (SPCA); [[Synonym]]e: ''stabiler Faktor'', ''Prothrombinogen'' und '''Gerinnungsfaktor VII''') ist ein an der [[Hämostase|Blutgerinnung]] beteiligtes [[Enzym]]. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von [[Phyllochinon|Vitamin K]]. Proconvertin hat eine [[Molekülmasse]] von 59&nbsp;[[Dalton (Einheit)|kDa]] und gehört zur Klasse der [[Globuline|β-Globuline]]. 

== Genetik ==
Das Gen für Proconvertin liegt auf [[Chromosom 13 (Mensch)|Chromosom 13]] (13q34).

== Physiologie ==
Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene [[Gewebefaktor]] (Faktor III, Gewebsthrombokinase, Gewebethromboplastin) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit [[Calcium]], Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und [[Phospholipid]]en,  [[Stuart-Prower-Faktor|Faktor X]] (Stuart-Prower-Faktor) und  [[Christmas-Faktor|Faktor IX]] (Christmas-Faktor).

== Erkrankungen ==
Erkrankungen, deren Ursache eine [[Mutation]] des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden [[autosomal]] [[rezessiv]] vererbt.

== Therapeutische Verwendung ==
[[Rekombinantes Protein|Rekombinantes]] Proconvertin (NovoSeven<sup>®</sup>) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in [[Hämophilie]]-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden.<ref>Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: ''The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders.'' In: ''[[Blood (Zeitschrift)|Blood]]'', Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, PMID 15328151.</ref> Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes [[Thrombose]]risiko der tiefen [[Vene]]n, [[Lungenembolie]]n und [[Myokardinfarkt]]e bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa.<ref>Kathryn A. O'Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: ''Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa.'' In: ''The Journal of the [[American Medical Association]]'' (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.</ref> Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Navigationsleiste Gerinnungsfaktor}}

[[Kategorie:Peptidase]]
[[Kategorie:Gerinnungsfaktor]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 13 (Mensch)]]