Quelltext der Seite Stuart-Prower-Faktor

{{Infobox Protein
| Name            = Faktor Xa
| Bild            = Coagulation factors 1NL8.png
| Bild_legende    = Bänder-/Oberflächenmodell von Faktor Xa (blau/rot) mit Faktor VIIa (dunkelgrün/grau) und Thromboplastin (hellgrün) nach {{PDB|1NL8}}.
| PDB             = s. UniProt
| Groesse         = 447 = 139+306 Aminosäuren
| Kofaktor        = Faktor Va, Ca<sup>2+</sup>, Phospholipid
| Precursor       = 
| Struktur        = 
| Isoformen       = 
| HGNCid          = 3528
| Symbol          = F10
| AltSymbols      = ; FX; FXA
| OMIM            = 227600
| UniProt         = P00742
| MGIid           = 103107
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| EC-Nummer       = 3.4.21.6
| Kategorie       = Serinprotease
| Peptidase_fam   = S01.216
| Reaktionsart    = 
| Substrat        = Arg-+-Thr und Arg-+-Ile in Prothrombin
| Produkte        = Thrombin
| Homolog_db      = HOGENOM
| Homolog_fam     = Trypsin
| Taxon           = [[Lebewesen]]
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = {{ Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
   | S1_EntrezGene = 2159
 | S1_Ensembl = ENSG00000126218
 | S1_RefseqmRNA = NM_000504
 | S1_RefseqProtein = NP_000495
 | S1_GenLoc_db = hg38
 | S1_GenLoc_chr = 13
 | S1_GenLoc_start = 113122814
 | S1_GenLoc_end = 113149529
 | S1_Uniprot = P00742
 | S2_EntrezGene = 14058
 | S2_Ensembl = ENSMUSG00000031444
 | S2_RefseqmRNA = NM_001242368
 | S2_RefseqProtein = NP_001229297
 | S2_GenLoc_db = mm10
 | S2_GenLoc_chr = 8
 | S2_GenLoc_start = 13037308
 | S2_GenLoc_end = 13056676
 | S2_Uniprot = O88947
  }}
}}
'''Stuart-Prower-Faktor''' (auch Thrombokinase oder '''Faktor X''') ist ein an der [[Hämostase|Blutgerinnung]] beteiligtes [[Enzym]]. Deshalb wird es zur Gruppe der [[Gerinnungsfaktor]]en gezählt.

== Physiologie ==
Der Stuart-Prower-Faktor ist ein [[Gerinnungsfaktor]] des Menschen. Er wird in der [[Leber]] synthetisiert, dazu wird [[Phyllochinon|Vitamin K]] benötigt. Er gehört zur Gruppe der [[Globuline|α-Globuline]] und besteht aus einer schweren und einer leichten Kette. Er hat eine [[Molekülmasse]] von 59&nbsp;[[Dalton (Einheit)|kDa]] und gehört zu den [[Serinprotease]]n, mit einer [[EC-Nummer]] von 3.4.21.6.
Seine [[Halbwertszeit]] im Blut beträgt 40 bis 45 Stunden, seine Plasmakonzentration 7–10&nbsp;mg/l. 

Bei der Aktivierung des Stuart-Prower-Faktors wird eine [[Peptidbindung]] innerhalb der schweren Kette, die das aktive Zentrum trägt, gespalten. Dies kann auf zwei verschiedenen Wegen aktiviert werden. Beim '''extrinsischen Pfad''', der eintritt, wenn [[Blutgefäß]]e beschädigt werden, aktiviert ein Komplex aus aktiviertem [[Proconvertin]] (Faktor VIIa) und [[Gewebefaktor]] (Faktor III) den Stuart-Prower-Faktor (Faktor Xa). Im Gegensatz dazu wird er beim '''intrinsischen Pfad''', der eintritt, falls Teile der Gerinnungskaskade auf negativ geladene Teilchen (wie zum Beispiel [[Kollagen]] unter dem [[Endothel]]) treffen, durch einen Komplex aus dem aktivierten [[Christmas-Faktor]] (Faktor IXa) und [[Antihämophiles Globulin A|antihämophilem Globulin A]] (Faktor VIIIa) aktiviert. Außerdem kann er durch das Verdauungsenzym [[Trypsin]] und das Gift der [[Kettenviper|Russel-Viper]] aktiviert werden.

Faktor Xa ist deshalb der erste Schritt der Gerinnungsphase, alles davor gehört zur Aktivierungsphase. Er spaltet [[Prothrombin]] (Faktor II) an zwei Stellen; zwischen einer [[Arginin|Arg]]-[[Threonin|Thr]]-Bindung und zwischen einer [[Arginin|Arg]]-[[Isoleucin|Ile]]-Bindung. Dies wandelt Prothrombin in [[Thrombin]] um. Für diesen Prozess benötigt der Stuart-Prower-Faktor aktiviertes [[Proaccelerin]] (Faktor Va) als Kofaktor.

Faktor Xa wird durch eine von [[Protein Z]] abhängige [[Serinproteinase]] inaktiviert. Die [[Affinität (Biochemie)|Affinität]] dieses Enzyms für Faktor Xa wird durch Protein Z vertausendfacht. Defektes Protein Z führt zu einer erhöhten Aktivität des Stuart-Prower-Faktors und einem Hang zur Bildung von [[Thrombose]]n.

== Erkrankungen ==
Faktor-X-Defekte treten in Verbindung mit [[Nasenbluten]] (Epistaxis), Gelenksblutungen ([[Hämarthrose]]) und Blutverlust im [[Verdauungstrakt]] (gastrointestinale Blutungen) auf. Faktor-X-Defekte können angeboren oder erworben sein. Der angeborene Defekt ist selten (1:500.000). Das [[Gen]] des Stuart-Prower-Faktors liegt beim Menschen auf [[Chromosom 13 (Mensch)|Chromosom 13]], [[Genlocus]] q34.

Ein vermindertes Vorkommen des Stuart-Prower-Faktors kann bei verschiedenen Krankheiten erworben auftreten, wie z.&nbsp;B. Amyloidose.
Ein Mangel an Vitamin K führt zur Bildung von inaktivem Faktor X. Bei einer Vitamin K Hemmung durch [[Warfarin]] Therapie oder ähnliche Antagonisten ist dieser Effekt zur Vermeidung von [[Thrombose]]n erwünscht.

== Verwendung ==
Faktor X ist als Konzentrat in gefrorenem [[Blutplasma]] und im [[Prothrombin-Komplex]] enthalten. 2012 war das einzige zugelassene Faktor-X-Konzentrat ist ''Faktor X P Behring'', hergestellt von [[CSL Behring]].<ref>Mark Brooker: ''Registry of Clotting Factor Concentrates.'' 9. Ausgabe,  World Federation of Hemophilia, 2012.</ref>

Ein hochreines, aus Plasma gewonnenes Faktor X-Konzentrat (pdFX) ist in den Vereinigten Staaten und in der Europäischen Union als Ersatztherapie für FXD zugelassen. Daten zur Verwendung von pdFX zur Prophylaxe der Blutung bei Kindern unter 12 Jahren wurden 2018 veröffentlicht.<ref>R. Liesner, C. Akanezi u.&nbsp;a.: ''Prophylactic treatment of bleeding episodes in children <12 years with moderate to severe hereditary factor X deficiency (FXD): Efficacy and safety of a high-purity plasma-derived factor X (pdFX) concentrate.'' In: ''Haemophilia.'' 24, 2018, S.&nbsp;941, PMID 29707881. {{DOI|10.1111/hae.13500}}.</ref>

[[Andexanet alfa]] ist ein [[Rekombinantes Protein|rekombinantes]] Analogon von Faktor Xa.

== Forschungsgeschichte ==
Der Faktor-X-Mangel wurde von britischen (C. Hougie et al.), deutschen ([[Max-Hermann Hörder|M. Hörder]]) und schweizerischen (K.-D. Bachmann et al.) Forschern unabhängig voneinander entdeckt und in den Jahren 1957 und 1958 beschrieben.<ref>Ludwig Heilmeyer: ''Referat über die Habilitationsschrift von M.H. Hörder „Experimentelle und klinische Untersuchungen über den V. Blutgerinnungsfaktor“''. 1959.</ref> Wie andere Gerinnungsfaktoren wurde der Faktor X nach jenen Patienten benannt, bei denen ein Mangel erstmals beschrieben wurde. Die Nomenklatur stammt von der schweizerischen Arbeitsgruppe um K.-D. Bachmann.<ref>Max-Hermann Hörder: ''Experimentelle und klinische Untersuchungen über den fünften Blutgerinnungsfaktor'', Habilitationsschrift, 1959, S. 69 {{DNB|480023476}}.</ref>

== Siehe auch ==
* [[Faktor-Xa-Inhibitor]]

== Weblinks ==
* {{OMIM|227600}}
* [http://www.emedicine.com/med/topic3495.htm Factor X] (Emedicine, engl.)
* [http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=188&contentid=52&rptname=bleeding Factor X Mangel (engl.)]

== Einzelnachweise ==
<references />
{{Navigationsleiste Gerinnungsfaktor}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Peptidase]]
[[Kategorie:Gerinnungsfaktor]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 13 (Mensch)]]