Splenogonadale Fusion
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q89.0 | Angeborene Fehlbildungen der Milz |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Splenogonadale Fusion ist eine sehr seltene Störung der Embryonalentwicklung mit einer abnormen Verbindung zwischen Milz und Gonaden. Es besteht eine Verwachsung zwischen einer Gonade und einem atypisch gelegenen Milzanteil.[1][2]
Eine splenogonadale Fusion kann auch zusammen mit weiteren Fehlbildungen auftreten, dem SGFLD-Syndrom.[3]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1883 durch den baltisch-deutschen Pathologen Eugen Woldemar Bostroem (1850–1928).[4]
Pathologie
Man nimmt an, dass diese Fusion zwischen Milz- und Hodengewebe zwischen der 4. und 10. Schwangerschaftswoche stattfindet.[2]
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über mehr als 150 Betroffene berichtet.[1]
Fast ausschließlich ist das männliche Geschlecht betroffen, meist die linke Seite und in 95 % der Hoden.[2]
Einteilung
Je nachdem, ob eine Verbindung zwischen der Hauptmilz und der Gonade besteht oder nicht, ist folgende Unterscheidung möglich:
- Kontinuierlich mit strangartiger Verbindung. Hier finden sich gehäuft zusätzliche Fehlbildungen, meist Kryptorchismus[5]
- Diskontinuierlich mit ektopem, an die Gonade angehafteten Milzgewebe
Klinische Erscheinungen
Die Fusion kann klinisch stumm unerkannt bleiben, ein Zufallsfund bei (Leisten-)Operation sein oder als Hodentumor in Erscheinung treten.[6][7]
Differentialdiagnose
Die Abgrenzung zu Keimzelltumoren und anderen Hodentumoren ist bildgebend in der Regel nicht möglich.[8][2] Im Farbdoppler kann in Einzelfällen eine Gefäßverbindung zwischen Tumor und Milz gefunden werden, in der Magnetresonanztomographie kann das Milzgewebe als solches erkannt werden. Eine Leber-Milz-Szintigrafie mit 99mTechnetium kann wegweisend sein.[9]
Literatur
- A. Abokrecha, A. Almatrfi: Discontinued Splenogonadal Fusion and Bilateral Empty Scrotum in an 18-Month-Old Boy. In: European Journal of Pediatric Surgery Reports. Bd. 05, 2017, S. e1, doi:10.1055/s-0037-1598624
- G. Huang, Y. Huang, L. Zeng, M. Yuan, Y. Wu, L. Huang: Continuous-type splenogonadal fusion: A case report. In: Experimental and therapeutic medicine. Bd. 13, Nr. 5, Mai 2017, S. 2019–2021, doi:10.3892/etm.2017.4198, PMID 28565802, PMC 5443268 (freier Volltext).
- J. Preece, S. Phillips, V. Sorokin, D. Herz: Splenogonadal fusion in an 18-month-old. In: Journal of pediatric urology. Bd. 13, Nr. 2, April 2017, S. 214–215, doi:10.1016/j.jpurol.2016.06.005, PMID 28129957.
Einzelnachweise
- ↑ a b Splenogonadale Fusion, isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b c d Radiopaedia
- ↑ Splenogonadale Fusion - Extremitätenfehlbildung - Mikrognathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ E. Bostroem: Demonstration eines Präparates von Verwachsung der Milz mit dem linken Hoden. In: Gesellschaft deutscher Naturforscher und Aerzte, Verhandlungen der 56 Versammlung, Freiburg, 1883, S. 149.
- ↑ N. J. Kocher, J. J. Tomaszewski, R. B. Parsons, B. R. Cronson, H. Altman, A. Kutikov, R. E. Smith: Splenogonadal fusion: a rare etiology of solid testicular mass. In: Urology. Bd. 83, Nr. 1, Januar 2014, S. e1–e2, doi:10.1016/j.urology.2013.09.019, PMID 24200197.
- ↑ Y. Akama, K. Shimanuki, S. Asahi, Y. Watanabe, K. Ko, R. Takano, H. Amano, T. Kawaguchi, E. Uchida: Incidentally detected splenogonadal fusion in a laparoscopic transabdominal preperitoneal hernia repair operation: A case report. In: International journal of surgery case reports. Bd. 35, 2017, S. 29–32, doi:10.1016/j.ijscr.2017.04.004, PMID 28431326, PMC 5397575 (freier Volltext).
- ↑ A. M. Harris: Splenogonadal Fusion: A Rare Benign Testicular Mass in a 55-Year-Old Male. In: Urology case reports. Bd. 9, November 2016, S. 41–42, doi:10.1016/j.eucr.2016.08.013, PMID 27679760, PMC 5037259 (freier Volltext).
- ↑ D. R. Varma, G. R. Sirineni, M. V. Rao, K. M. Pottala, B. V. Mallipudi: Sonographic and CT features of splenogonadal fusion. In: Pediatric radiology. Bd. 37, Nr. 9, September 2007, S. 916–919, doi:10.1007/s00247-007-0526-x, PMID 17581747.
- ↑ U. Guarin, Z. Dimitrieva, S. J. Ashley: Splenogonadal fusion-a rare congenital anomaly demonstrated by 99Tc-sulfur colloid imaging: case report. In: Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine. Bd. 16, Nr. 10, Oktober 1975, S. 922–924, PMID 240914.
