Skleromyxödem
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L98.5 | Muzinose der Haut |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).[1][2][3][4]
Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.[5][6]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.[1]
Ursache
Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- sklerodermieartiges Bild
- hyperpigmentierte Pachydermie
- lichenartige Papeln in den Hautlinien in Gesicht, Glabella, Nacken, Arme, Hände und am Körperstamm
- Arteriosklerose in den Nieren und Koronargefäßen
- Lungenfibrose
- Periphere Neuropathie
- Ösophagusmotilitätsstörungen
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[1]
- Sklerodermie
- Nephrogene systemische Fibrose
- Skleroedema adultorum
- Eosinophile Fasziitis
- prätibiales Myxödem
- andere Muzinose
Literatur
- M. Neufeld, C. Sunderkötter, R. K. Moritz: [Scleromyxedema]. In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 69, Nummer 11, November 2018, S. 916–921, doi:10.1007/s00105-018-4257-8, PMID 30135969 (Review).
- A. C. Sala, P. R. Cunha, C. A. Pinto, C. A. Alves, I. B. Paiva, A. P. Araujo: Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings. In: Anais brasileiros de dermatologia. Band 91, Nummer 5 suppl 1, 2016 Sep-Oct, S. 48–50, doi:10.1590/abd1806-4841.20164527, PMID 28300892, PMC 5324991 (freier Volltext).
- V. Mehta, C. Balachandran, R. Rao: Arndt Gottron scleromyxedema: successful response to treatment with steroid minipulse and methotrexate. In: Indian journal of dermatology. Band 54, Nummer 2, 2009, S. 193–195, doi:10.4103/0019-5154.53183, PMID 20101325, PMC 2807169 (freier Volltext).
Einzelnachweise
- ↑ a b c d e Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ Skleromyxödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Eintrag zu Skleromyxödem im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ Lichen Myxedematosus emedicine
- ↑ H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.
- ↑ Who named it
