Bikuspidalität
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Bikuspidalität liegt bei einer Fehlbildung von Aorten- oder Pulmonalklappe vor.[1] Beide Herzklappen bestehen normalerweise aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.[2]
Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %)[3] und tritt gehäuft zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auf.[4] Als ursächlich wird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.[3]
Die Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder MRT erkennbar. Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht, ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung jedenfalls konnte nicht nachgewiesen werden.[5]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q22.3 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe |
| Q23.1 | Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Einzelnachweise
- ↑ Sieglinde Bogensberger u. a.: Hexal Taschenlexikon Medizin. = Taschenlexikon Medizin. 3., neu bearbeitete und erweiterte Auflage. Elsevier, Urban & Fischer, München u. a. 2004, ISBN 3-437-15011-1, S. 82.
- ↑ Bi|kus|pi|da|li|tät. In: Roche-Lexikon Medizin. 5. Auflage. Urban & Fischer, München u. a. 2003, ISBN 3-437-15170-3.
- ↑ a b Vidu Garg, Alecia N. Muth, Joshua F. Ransom, Marie K. Schluterman, Robert Barnes, Isabelle N. King, Paul D. Grossfeld, Deepak Srivastava: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. In: Nature. Bd. 437, Nr. 7056, 2005, S. 270–274, PMID 16025100, doi:10.1038/nature03940.
- ↑ Ali Sarigül, Yurdakul Yurdakul, Selim Isbir, Sükrü Mercan, Alpay Celiker: Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta. In: The Turkish Journal of Pediatrics. Bd. 39, 3, 1997, ISSN 0041-4301, S. 429–432, PMID 9339125.
- ↑ Nikolaos Tzemos, Judith Therrien, James Yip, George Thanassoulis, Sonia Tremblay, Michal T. Jamorski, Gary D. Webb, Samuel C. Siu: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. In: Journal of the American Medical Association. Bd. 300, Nr. 11, 2008, S. 1317–1325, doi:10.1001/jama.300.11.1317.
