Quelltext der Seite ACADM

{{Infobox Protein
| Name           = mittlere-Kette-spezifische Acyl-Coenzym A-Dehydrogenase
| Bild           = 
| Bild_legende   = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| Andere Namen   = * Acyl-Coenzym A-Dehydrogenase, C-4 bis C-12 gerade Kette
* MCAD
| PDB            = {{PDB2|1EGC}}, {{PDB2|1EGD}}, {{PDB2|1EGE}}, {{PDB2|1T9G}}, {{PDB2|2A1T}}, {{PDB2|4P13}}
| Groesse        = 46.588 [[Atomare Masseneinheit|Dalton]] / 421 [[Aminosäure]]n (Isoform1)
47.020 Dalton / 425 Aminosäuren (Isoform2)
| Kofaktor       = [[Flavin-Adenin-Dinukleotid|FAD]]
| Precursor      = 
| Struktur       = 
| Isoformen      = 2
| HGNCid         = 89
| Symbol         = ACADM
| AltSymbols     = 
| GeneCards      = 
| OMIM           = 607008
| UniProt        = P11310
| MGIid          = 
| CID            = 
| CAS            = 
| CASergänzend   = 
| ATC-Code       = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank       = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB           = 
| TranspText     = 
| EC-Nummer      = 1.3.8.7
| Kategorie      = 
| Peptidase_fam  = 
| Inhibitor_fam  = 
| Reaktionsart   = 
| Substrat       = 
| Produkte       = 
| MoreEC1        = 
| MoreEC2        = 
| MoreEC3        = 
| Homolog_db     = 
| Homolog_fam    = 
| Taxon          = 
| Taxon_Ausnahme = 
| Orthologe      =  {{ Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
    | S1_EntrezGene = 34
    | S1_Ensembl = ENSG00000117054
    | S1_RefseqmRNA = NM_000016
    | S1_RefseqProtein = NP_000007
    | S1_GenLoc_db =  hg38
    | S1_GenLoc_chr = 1
    | S1_GenLoc_start = 75724347
    | S1_GenLoc_end = 75787575
    | S1_Uniprot = P11310
    | S2_EntrezGene = 11364
    | S2_Ensembl =  ENSMUSG00000062908
    | S2_RefseqmRNA = NM_007382
    | S2_RefseqProtein = NP_031408
    | S2_GenLoc_db =  mm10
    | S2_GenLoc_chr =  3
    | S2_GenLoc_start = 153922357 
    | S2_GenLoc_end =  153944632
    | S2_Uniprot =  P45952
  }}
}}

Die '''mittlere-Kette-spezifische Acyl-Coenzym A-Dehydrogenase''' ist ein [[Enzym]], das vom [[Gen]] '''ACADM''' kodiert wird. Das Enzym [[Katalyse|katalysiert]] den initialen Schritt der [[Mitochondrium|mitochondrialen]] [[β-Oxidation]]. Es ist dabei spezifisch für [[Acyl]]-Ketten mit einer Länge von 4 bis 16 C-Atomen.<ref>{{UniProt|P11310}}</ref> Mutationen im ACADM-Gen führen zu Ausfällen im Enzym, was wiederum zu Dysfunktion der Leber, [[Hypoglykämie]] bei Nüchternheit und [[Enzephalopathie]] führt. Dies kann zum Tod noch im Kindesalter führen.<ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene?cmd=retrieve&dopt=default&rn=1&list_uids=34 ACADM acyl-CoA dehydrogenase, C-4 to C-12 straight chain (human)]</ref>

Neben dieser existieren noch Acyl-Coenzym A-Dehydrogenasen, die für kurze Ketten ([[ACADS]]), für lange ([[ACADL]]) oder für sehr lange Ketten ([[ACADVL]]) spezifisch sind.<ref>{{OMIM|609576|Name="Acyl-CoA-Dehydrogenase, lange Kette"}}</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Oxidoreduktase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)]]
[[Kategorie:Abkürzung]]