Benutzer:Robodoc/Prionen
(engl.: proteinaceous infectious particles)
Mensch: bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Kuru u. anderen familiäre tödliche Insomnie (= FFI) Tier: BSE, Scrapie,
Das normale Prion-Protein
Es handelt sich um ein Protein, das bei Menschen und Wirbeltieren vorkommt, auf der Oberfläche von Nervenzellen und anderen Zelltypen wie z.B. Lymphozyten zu finden ist und in großen Mengen gebildet und wieder abgebaut wird. Obwohl transgene Mäuse, denen das Gen für die Bildung dieses Proteins fehlt - - PrP0/0-Mäuse - weder Entwicklungs- noch Verhaltensstörungen aufweisen, sollte dieses Protein somit eine oder mehrere wichtige Funktionen besitzen. Diskutiert werden Aufgaben für die Regulation der inneren Uhr oder die Reizübertragung in Synapsen.
Das Protein besteht aus 254 bis 273 Aminosäuren. Bei seiner Bildung in der Zelle wird es mit unterschiedlich viel Zuckerresten verknüpft, sodass das reife Prion-Protein drei unterschiedliche Molekularmassen aufweist.
Das Gen für die Kodierung des PrPc liegt
Dass das normale Prion aber auch in einem Zusammenhang mit der Entstehung von Enzephalopathien beteiligt sein muss, zeigt die Tatsache, dass Mäuse ohne Prion-Gen keine Prionen-spezifische Erkrankungen entwickeln und keine infektiösen Erreger produzieren. Wird das Gen repariert, so bilden diese Tiere wieder Prion-Protein und werden für die Krankheit empfänglich. Das normale PrPc scheint also für die Bildung der pathogenen Form eine Voraussetzung zu sein.
Im Gehirn erkrankter Personen und Tiere ist eine veränderte Form dieses Proteins nachweisbar und wird als pathologisches Prion-Protein (PrPSc) bezeichnet.
Prionen sind nicht einfach zu zerstören: Gängige Sterilisationsmethoden wie das Kochen bei hohem Druck und Temperaturen von über 120 Grad Celsius oder eine intensive UV-Bestrahlung überstehen zu viele der Eiweißmoleküle unbeschadet. Allerdings wurde kürzlich eine hitzestabile Protease, die aus in heißen Quellen lebenden Bakterien stammt, von Wissenschaftlern der Firma Genencor so verändert, dass es die Prion-Eiweißmoleküle spalten und damit unschädlich machen kann.
