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CUP-Syndrom (Cancer of unknown primary origin, Krebs bei unbekanntem Primärtumor)

Allgemeines

• Definition: Histologisch nachgewiesener Tumor, dessen Ursprung nicht gefunden werden kann
• etwa 3 % aller Malignome, Inzidenz etwa 8/100.000 pro Jahr
• Prognose sehr unterschiedlich: Bei bis zu 1/4 der Patienten gezielte, teils sogar kurative Therapie möglich, bei einem Großteil Lebensverlängerung durch Chemotherapie und Behandlung lokaler Komplikationen durch den Tumor

Klassifikation

Metastasen eines CUP sind am häufigsten in Lymphknoten, dann mit absteigender Häufigkeit in der Leber, den Knochen, der Lunge, dem Hirn oder weiteren Organen zu finden.

Klinik

• Anamnestisch nach früheren Tumorerkrankungen fragen (auch exzidierte Hauttumore, Kolonadenome)
• Biopsie: Aus der immunhistologischen Untersuchung ergibt sich oft ein Hinweis auf den Primarius.
• Abhängig vom Ergebnis der Biopsie und (a)typischen Wegen der Metastasierung unter Berücksichtigung der Symptome des Patienten den Primarius suchen
• Diagnostik: Sonographie, CT Thorax-Becken, oft besser PET/CT, Gastroskopie, ggfs. Koloskopie, ggfs. MRT
• Molekularpathologie: Treibermutationen ergeben Angriffspunkte für die Therapie.
• Tumormarker: $\beta$-hCG, AFP, PSA (nur bei Männern), Calcitonin, Thyreoglobulin
• lokal begrenzte Erkrankung: in jedem Fall PET/CT, Therapie in kurativer Intention oft möglich
• disseminierte Erkrankung: schlechtere Prognose, Systemtherapie nach Arbeitsdiagnose

Spezielle Lokalisationen

• Zervikale LK: Primarius meist Kopf-Hals-Tumor, evtl. auch aus dem Nasopharynx, vielleicht Schilddrüsenkarzinom. PET/CT! Panendoskopie mit Tonsillektomie beidseits. Untersuchung auf HPV (p16) und EBV.

Externe Links

• www.onkologie2021.eu: CUP
• Onkopedia-Leitlinie: CUP Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor
• ESMO: Clinical Practice Guidelines: Cancers of unknown primary site
• NCCN: guideline occult primary