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Thymom (Thymoma)

Epidemiologie

• Seltene Tumoren: Inzidenz 1-3 pro Million pro Jahr

Klassifikation

Man unterscheidet Thymome von den aggressiveren (lokal invasives Wachstum in Perikard, Myokard oder Lunge) Thymuskarzinomen, die allerdings beide langsam wachsen. Die Tumor gehen von Epithelzellen des Thymus aus. Lokalisation weit überwiegend im vorderen Mediastinum. Metastasierung überwiegend pleural oder perikardial, selten Lymphknoten oder Fernmetastasen. Paraneoplastisch tritt bei vielen Thymomen eine Myasthenia gravis auf.

Histologie

WHO-Typen: A, AB, B1, B2, B3, C (auch Mischtypen, etwa B1/B2 mit Prozentangaben gängig)

• Benignes Thymom: A: Medulläres Thymom, AB: Gemischtes Thymom
• Malignes Thymom Kat. I: B1: überwiegend kortikales Thymom, B2: kortikales Thymom, B3: gut differenziertes Thymuskarzinom
• Malignes Thymom, Kat. II: C: Thymuskarzinom

Stadien nach Masaoka

Stadieneinteilung für epitheliale Thymustumore nach Masaoka 1981

• I: vollständig abgekapselter Tumor ohne mikroskopische Kapselinvasion
• II: Tumor mit Kapselinfiltration A: mikroskopisch, B: makroskopisch (Invasion Fettgewebe oder Pleura)
• III: Makroskopisch Infiltration Perikard, Lunge, große Gefäße
• IV: Metastasen A: Pleura oder Perikard, B: lymphogen oder hämatogen

TNM-Klassifikation

• T1: Tumor gekapselt oder gering lokal ausgebreitet: a: ohne, b: mit Invasion der mediastinalen Pleura
• T2: Tumor mit Perikardbeteiligung
• T3: Tumor mit Invasion Lunge, V. brachiocephalica, V. cava, N. phrenicus, Brustwand, A./V. pulmonalis (extraperikardial)
• T4: Tumor mit Invasion in Aorta, Bogengefäße, A. pulmonalis (intraperikardial), Myokard, Trachea, Ösophagus

• N0: keine regionären LK-Metastasen
• N1: Metastasen in anterioren (perithymischen) LK
• N2: Metastasen in tiefen intrathorakalen oder zervikalen LK

• M0: keine Fernmetastasen
• M1: Fernmetastasen (kein Einwachsen): a: Pleura oder Perikard, b: jenseits von Pleura und Perikard

Häufig besteht eine Korrelation zwischen WHO-Typ und Masaoka-Stadium: Typ A, AB und B1 sind oft im Stadium I oder II, die übrigen Typen häufig schon in fortgeschrittenen Stadien.

Klinik

Oft fällt ein Thymom durch die paraneoplastische Myasthenia gravis auf, die sich durch allgemeine muskuläre Schwäche, spezieller auch mit Doppelbildern, Ptosis oder Dysphagie äußern kann.

Diagnostik

CT Thorax, Labor (Immunglobiline, AK gegen ACh-Rezeptor bei Myasthenia gravis, aber auch wegen DD Lymphom, extragonadaler Keimzelltumor ($\beta$-HCG, AFP)), neurologische Untersuchung, Sono Hals, ggfs. Bronchoskopie, Ösophagoskopie, ggfs. MRT Thorax, Echokardiographie

Staging

häufig nicht notwendig, da Tumor meist auf Thorax beschränkt, ggfs. CT Abdomen, PET/CT

Therapie

Therapie der Wahl ist die operative Resektion des Tumors per VATS oder anteriore Sternotomie. Bei nicht resektablem Tumor neoadjuvante (Radio-)Chemotherapie möglich; falls vor Operation keine Bestrahlung, dann danach adjuvante Bestrahlung.

Strahlentherapie

• Thymom Stadium I oder IIA, R0: keine adjuvante Bestrahlung
• Thymom Stadium IIB, großer Tumor oder R1: adjuvante Bestrahlung empfohlen
• Thymom Stadium III: adjuvante Bestrahlung
• Thymuskarzinom Stadium I, II, III: adjuvante Bestrahlung, bei R1 nach Bestrahlung adjuvante Chemotherapie, bei R2 adjuvante Radiochemotherapie

Stadium IV: Chemotherapie, Radiochemotherapie oder Bestrahlung zu Symptomkontrolle und Überlebensverbesserung, bei Oligometastasierung durchaus mit kurativem Anspruch.

Zielvolumen & Dosis

Ehemalige Tumorregion bzw. Tumor mit Sicherheitsabstand, mediastinale LK nicht von vornherein inkludieren. Dosis adjuvant 45-50 Gy, bei R1/R2 50-60 Gy.

Nachsorge

Lebenslange Nachsorge, Rezidive können noch nach Jahrzehnten auftreten. Bei Rezidiv erneute Resektion anstreben.

Externe Links

• ESMO-Leitlinie: Thymic epithelial tumours
• NCCN-Leitlinie: Thymomas and thymic carcinomas