Essentielle Irisatrophie
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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H21.2 | Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Essentielle Irisatrophie ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen fortschreitende Atrophie der Iris, Hornhautödem, Ektopie der Hornhaut und der Uvea.[1]
Synonyme sind: englisch ICE syndrome, essential iris atrophy type; iridocorneal endothelial (ICE) syndrome, essential iris atrophy; progressive essential iris atrophy
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch den Arzt C. Harms.[2]
Verbreitung
Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt. Bislang wurde über 80 Betroffene berichtet.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- fortschreitende Irisatrophie mit Löchern auf der Oberfläche
- Hornhautödem
- Ektopie der Uvea
- vordere Synechie
- häufig sekundäres Glaukom
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.
Literatur
- S. Bandyopadhyay, G. Biswas, J. Biswas, D. Das: A case of essential iris atrophy in a male patient. In: Journal of the Indian Medical Association. Bd. 108, Nr. 9, September 2010, S. 609–610, PMID 21510538.
- P. P. Pezzi, M. Marenco, P. Cosimi, G. Mannino, L. Iannetti: Progression of essential iris atrophy studied with confocal microscopy and ultrasound biomicroscopy: a 5-year case report. In: Cornea. Bd. 28, Nr. 1, Januar 2009, S. 99–102, doi:10.1097/ICO.0b013e3181822579, PMID 19092417.
- E. Fourmaux, L. Velasque: Atrophie essentielle de l’iris associée à un œdème maculaire cystoïde chronique. In: Journal francais d'ophtalmologie. Bd. 28, Nr. 4, April 2005, S. 407–410, PMID 15973203.
Einzelnachweise
- ↑ a b Irisatrophie, essentielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ C. Harms: Einseitige spontone Lückenbildung der Iris durch Atrophie ohne mechanische Zerrung. in: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 1903; Bd. 41, S.: 22-8.
- ↑ M. Amsler, E. Landolt: Zur essentiellen Irisatrophie. In: Ophthalmologica. Bd. 135, 1958, S. 584, doi:10.1159/000303356.
