Fetales CHAOS
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q31.8 | Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes - Atresie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das fetale CHAOS, Akronym für englisch Congenital High Airway (obere Luftwege) Obstruction Syndrome, ist eine sehr seltene angeborene, oft letal verlaufende Störung der Lungenentwicklung mit begleitender Herzschwäche während der Schwangerschaft, ausgelöst durch einen (eventuell unvollständigen) Verschluss der oberen Atemwege.[1][2]
Einteilung
Es können drei Formen unterschieden werden:[3]
- komplette Larynxatresie ohne Tracheo-ösophageale Fistel
- komplette Larynxatresie mit tracheo-ösophagealer Fistel
- nahezu vollständige obere Luftwegsobstruktion.
Klinische Erscheinungen
Während der Schwangerschaft bildet sich stets Flüssigkeit in den Lungen des Ungeborenen nach. Bedingt durch den Verschluss kommt es zu Stauungen, so dass das Lungenvolumen und der Pleuradruck unnatürlich größer wird und infolge das Wachstum und die weitere Entwicklung des Herzens verhindert und das Herzzeitvolumen vermindert wird.[2]
Auch Aszites wird beim fetalen CHAOS häufig beobachtet.
Es besteht eine Assoziation mit dem Fraser-Syndrom[1] und weiteren Fehlbildungen.[4]
Diagnostik
Hauptverfahren in der Pränataldiagnostik ist die Sonografie, die folgende Veränderungen bereits ab dem ersten Trimester nachweisen kann:[1][5][6][7]
- Erweiterung der Trachea distal der Obstruktion
- vergrößerte und echogene Lungenflügel
- Abflachung bis Inversion des Zwerchfells
- fetaler Aszites
- Verlagerung und Kompression des Herzens
eventuell fetale Anasarka und Polyhydramnion
Die gleichen Auffälligkeiten sind auch unmittelbar nach der Geburt nachweisbar.[8]
Mit der fetalen MRT steht ein weiteres bildgebendes Verfahren zur Verfügung.
Therapie
Mittels der Fötalchirurgie kann versucht werden, die oberen Atemwege noch während der Schwangerschaft wieder zu öffnen, um Herz und Lunge zu entlasten.[9] Mit einem spezialisierten Entbindungsverfahren (EXIT) unter Einbeziehung von Anästhesisten, Neonatologen, Hals-Nasen-Ohren Ärzten und Geburtshelfern besteht die Möglichkeit, die Beatmungstherapie einzuleiten. Unbehandelt ist diese Erkrankung fast ausnahmslos tödlich.
Literatur
- D. Paoletti, M. Robertson: Congenital high airways obstruction syndrome - first and second trimester diagnosis. In: Australasian journal of ultrasound in medicine. Band 17, Nummer 2, Mai 2014, S. 82–84, doi:10.1002/j.2205-0140.2014.tb00111.x, PMID 28191213, PMC 5024938 (freier Volltext).
- T. Kohl, P. Van de Vondel, R. Stressig, H. C. Wartenberg, A. Heep, S. Keiner, A. Müller, A. Franz, S. Fröhlich, W. Willinek, U. Gembruch: Percutaneous fetoscopic laser decompression of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia via a single trocar–current technical constraints and potential solutions for future interventions. In: Fetal Diagnosis and Therapy. Band 25, Nummer 1, 2009, S. 67–71, doi:10.1159/000200017, PMID 19202341.
- M. H. Hedrick, M. M. Ferro, R. A. Filly, A. W. Flake, M. R. Harrison, N. S. Adzick: Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS): a potential for perinatal intervention. In: Journal of pediatric surgery. Band 29, Nummer 2, Februar 1994, S. 271–274, PMID 8176604.
Einzelnachweise
- ↑ a b c Radiopaedia
- ↑ a b emedicine
- ↑ C. J. Hartnick, M. Rutter, F. Lang, J. P. Willging, R. T. Cotton: Congenital high airway obstruction syndrome and airway reconstruction: an evolving paradigm. In: Archives of otolaryngology--head & neck surgery. Band 128, Nummer 5, Mai 2002, S. 567–570, PMID 12003589.
- ↑ M. E. Adin: Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) associated with cervical myelomeningocele. In: Journal of clinical ultrasound : JCU. Band 45, Nummer 8, Oktober 2017, S. 507–510, doi:10.1002/jcu.22430, PMID 27874207.
- ↑ V. Lago Leal, L. M. Cortés, C. Seco Del Cacho: Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome. In: The Indian journal of radiology & imaging. Band 28, Nummer 3, 2018 Jul-Sep, S. 366–368, doi:10.4103/ijri.IJRI_396_16, PMID 30319217, PMC 6176680 (freier Volltext).
- ↑ R. Sharma, A. K. Dey, S. Alam, K. Mittal, H. Thakkar: A Series of Congenital High Airway Obstruction Syndrome - Classic Imaging Findings. In: Journal of clinical and diagnostic research : JCDR. Band 10, Nummer 3, März 2016, S. TD07–TD09, doi:10.7860/JCDR/2016/15243.7463, PMID 27134966, PMC 4843351 (freier Volltext).
- ↑ L. D. Padmanabhan, S. Nampoothiri: Prenatal detection of congenital high airway obstruction syndrome with encephalocele. In: The Indian journal of radiology & imaging. Band 26, Nummer 1, 2016 Jan-Mar, S. 70–72, doi:10.4103/0971-3026.178336, PMID 27081227, PMC 4813078 (freier Volltext).
- ↑ S. H. Fang, R. Ocejo, M. Sin, N. N. Finer, B. P. Wood: Radiological cases of the month. Congenital laryngeal atresia. In: American journal of diseases of children. Band 143, Nummer 5, Mai 1989, S. 625–627, PMID 2719001.
- ↑ Thomas Kohl (DZFT) et al.: Fetoscopic and ultrasound‐guided decompression of the fetal trachea in a human fetus with Fraser syndrome and congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia. Abgerufen am 9. August 2018 (englisch).
