Gonadoblastom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D39.9 | Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der weiblichen Genitalorgane |
| D40.9 | Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der männlichen Genitalorgane |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Gonadoblastom (von altgriechisch γόνος, γονάδο gonos, gonado, deutsch ‚Gonade‘ und
) ist ein seltener, meist Hormone produzierender Tumor, der von den Keimzellen und den von der Keimleiste abstammenden Zellen ausgeht.[1]
Ursprungsgewebe sind im Gegensatz zum Keimzelltumor nahezu ausschließlich fehlgebildete Gonaden.[2]
Es handelt sich um einen gutartigen, gemischt aus Gewebe der Genitalleiste und der Urkeimzellen bestehenden Tumor[3] mit einem Entartungsrisiko.[4]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1970 durch den US-amerikanischen Pathologen Robert E. Scully.[5]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Tumoren werden meist vor dem 30. Lebensjahr entdeckt, in 95 % liegt ein männlicher Genotyp bei jedoch weiblichem Erscheinungsbild vor, in 80 % besteht eine Gonadendysgenesie[2]
Das Gonadoblastom macht 0,5 % aller Hodentumore aus.[6]
Häufig besteht eine Assoziation mit einem Dysgerminom.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[7]
- Karyotyp meistens 46,XY; 45,X/46,XY; oder 45,XO
- Äußeres Erscheinungsbild in 80 % weiblich
Therapie
Obwohl nur kaum Daten zur tatsächlichen Entartung vorliegen, wird meist die vorbeugende Entfernung fehlentwickelter Gonaden empfohlen.[4][6]
Literatur
- L. M. Roth, L. Cheng: Classical gonadoblastoma: its relationship to the 'dissecting' variant and undifferentiated gonadal tissue. In: Histopathology. Bd. 72, Nr. 4, März 2018, S. 545–555, doi:10.1111/his.13387, PMID 28881049 (Review).
- T. M. Ulbright, R. H. Young: Gonadoblastoma and selected other aspects of gonadal pathology in young patients with disorders of sex development. In: Seminars in diagnostic pathology. Bd. 31, Nr. 5, September 2014, S. 427–440, doi:10.1053/j.semdp.2014.07.001, PMID 25129544.
- M. S. Verp, J. L. Simpson: Abnormal sexual differentiation and neoplasia. In: Cancer Genetics and Cytogenetics. Bd. 25, Nr. 2, April 1987, S. 191–218, PMID 3548944 (Review).
Einzelnachweise
- ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
- ↑ a b Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort Gonadoblastom.
- ↑ a b Gonadoblastom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b emedicine
- ↑ R. E. Scully: Gonadoblastoma. A review of 74 cases. In: Cancer. Bd. 25, Nr. 6, Juni 1970, S. 1340–1356, PMID 4193741 (Review).
- ↑ a b Urologielehrbuch
- ↑ Y. F. Lau, Y. Li, T. Kido: Gonadoblastoma locus and the TSPY gene on the human Y chromosome. In: Birth defects research. Part C, Embryo today : reviews. Bd. 87, Nr. 1, März 2009, S. 114–122, doi:10.1002/bdrc.20144, PMID 19306348 (Review).
Weblinks
- PathologyOutlines
- Gonadoblastoma. In: . (englisch)
