Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L68.1 | Hypertrichosis lanuginosa acquisita |
| C80 | Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation – Paraneoplastisches Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom ist eine seltene Hautveränderung im Rahmen einer paraneoplastischen Erkrankung bei metastasierenden Karzinomen innerer Organe, bei der unvermittelt die Lanugohaare (Achselhaare und Schamhaare) zu wachsen beginnen.[1][2][3]
Synonyme sind: Hypertrichosis lanuginosa acquisita, Hypertrichose-Paraneoplasie-Syndrom, erworbene Lanugo-Hypertrichose; Lanugo-Hypertrichose; englisch Malignant Down
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1968 durch die deutschen Ärzte J. J. Herzberg, K. Potjan und D. Gebauer.[4][5]
Pathologie
Der Mechanismus ist nicht geklärt, es wird ein „pilotroper Faktor“ bei Paraneoplasien (vor allem bei metastasierenden Karzinomen) vermutet.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- plötzlich einsetzende Hypertrichose, auch an sonst unbehaarten Stellen mit fellartiger Ausprägung
- Überlänge der Haare bis zu 15 cm
Hinzu kann eine begleitende Hypertrophie der Zungenpapillen kommen.
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind Hypertrichosis lanuginosa congenita und Hypertrichose bei Porphyria cutanea tarda.[1]
Therapie
Die Behandlung richtet sich gegen das zugrunde liegende Malignom.
Literatur
- T. Khoschbin, C. Löser, E. Dippel: Paraneoplastische Hauterkrankungen. In: Der Internist. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juli 2019, doi:10.1007/s00108-019-0636-1, PMID 31273399 (Review).
- J. A. Frank, N. Rojek, R. S. Foreman: A case of hypertrichosis lanuginosa acquisita as a sign of malignancy. In: European journal of dermatology : EJD. Band 27, Nummer 1, Februar 2017, S. 66–67, doi:10.1684/ejd.2016.2901, PMID 27748263.
- M. Simon: Paraneoplastische Syndrome der Haut. In: Aktuelle Dermatologie. 42, 2016, S. 50, doi:10.1055/s-0041-110028
- P. H. Slee, R. I. van der Waal, J. H. Schagen van Leeuwen, R. A. Tupker, R. Timmer, C. A. Seldenrijk, M. A. van Steensel: Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa acquisita: uncommon or overlooked? In: The British journal of dermatology. Band 157, Nummer 6, Dezember 2007, S. 1087–1092, doi:10.1111/j.1365-2133.2007.08253.x, PMID 17941940 (Review).
Einzelnachweise
- ↑ a b c d Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ Eintrag zu Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ Deutsche Apotheker Zeitung
- ↑ J. J. Herzberg, K. Potjan, D. Gebauer: D.: Hypertrichosis lanuginosa (et terminalis) acquisita als paraneoplastisches Syndrom. In: Archiv für klinische und experimentelle Dermatologie. Band 232, Nummer 2, 1968, S. 176–186, PMID 5671571.
- ↑ J. J. Herzberg, K. Potjan, D. Gebauer: Hypertrichose lanugineuse acquise. Un nouveau syndrome paranéoplasique cutané.. In: Annales de dermatologie et de syphiligraphie. Band 96, Nummer 2, 1969, S. 129–134, PMID 5363509.
