Hyperreninismus
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E26 | Hyperaldosteronismus |
| D41.0 | Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Niere –
Juxtaglomerulärer Tumor – Reninom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Hyperreninismus ist eine Erkrankung mit vermehrtem Renin im Blutplasma aufgrund eines hormonaktiven Tumors meist der Niere. Klinisch steht eine arterielle Hypertonie im Vordergrund. Meist geht die Neubildung vom juxtaglomerulären Apparat aus (Juxtaglomerulärer Zelltumor), z. B. Hämangioperizytom, Nephroblastom, sehr viel seltener von anderen Organen, z. B. kleinzelliges Bronchialkarzinom.[1][2]
Synonyme sind: Robertson-Kihara-Syndrom; Primärer Hyperreninismus; Reninom; Hyperreninämie
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren zweiter Beschreibungen aus dem Jahre 1967 durch den Internisten und Pathologen P. W. Robertson und Mitarbeiter[3] und aus dem Jahre 1968 durch I. Kihara und Mitarbeiter.[4] Die Bezeichnung wurde 1972 von Jerome W. Conn vorgeschlagen.[5]
Vorkommen
Juxtaglomeruläre Zelltumoren können in jedem Alter auftreten, gehäuft im 2. und 3. Lebensjahrzehnt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[6]
Ursache
Verursacht wird der Hyperreninismus durch eine hormonaktive Neoplasie meist des juxtaglomerulären Apparates: Hämangioperizytom, Nephroblastom, seltener bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, ovariellem Leiomyosarkom[7] oder anderen.[8]
Die Reninüberproduktion führt zu arterieller Hypertonie und sekundärem Hyperaldosteronismus.[2][1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[2][1]
- therapieresistenter Bluthochdruck mit Kopfschmerzen, Veränderungen am Augenhintergrund, Linksventrikuläre Hypertrophie
- normale Nierenfunktion
- Hypernatriämie
- Hypokaliämie mit Myasthenie, Obstipation, verminderten Muskelreflexen, Polydipsie und Polyurie
- erhöhtes Renin und Aldosteron im Blutplasma
Diagnose
Die Diagnose kann durch seitengetrennte Reninbestimmung aus dem Nierenvenenblut erfolgen.
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind:[1]
sowie bildgebend andere Nierentumoren wie:[6]
- Glomustumor
- Metanephrisches Adenom
- papilläres Nierenzellkarzinom
- Ductus-Bellini-Karzinom[9]
- Urothelkarzinom
- renales Angiomyolipom
- Nephroblastom
Therapie
Die Behandlung erfolgt operativ.
Literatur
- R. Kreutz, H. Zhou, U. Pfeifer, J. M. Gasc, D. Ganten, F. J. Kessler: Primärer Hyperreninismus: Eine seltene Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie. In: DMW – Deutsche Medizinische Wochenschrift. 118, 2008, S. 1110, doi:10.1055/s-2008-1059433.
- P. P. Nawroth, Reinhard Ziegler (Hrsg.): Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel., S. 515, Springer, 2001. doi:10.1007/978-3-642-56784-1 ISBN 978-3-642-62970-9 eBook ISBN 978-3-642-56784-1
Einzelnachweise
- ↑ a b c d Pschyrembel online
- ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ P. W. Robertson, A. Klidjian, L. K. Harding, G. Walters, M. R. Lee, A. H. Robb-Smith: Hypertension due to a renin-secreting renal tumour. In: The American journal of medicine. Band 43, Nummer 6, Dezember 1967, S. 963–976, doi:10.1016/0002-9343(67)90256-2, PMID 6060417.
- ↑ I. Kihara, S. Kitamura, T. Hoshino, H. Seida, T. Watanabe: A hitherto unreported vascular tumor of the kidney: a proposal of "juxtaglomerular cell tumor". In: Acta pathologica japonica. Band 18, Nummer 2, Mai 1968, S. 197–206, PMID 5755102.
- ↑ J.W. Conn, E.L. Cohen, W.J. McDonald, W.M. Blough, C.P. Lucas, G.H. Mayor, W.C. Eveland, J.J. Bookstein, J. Lapides: The Syndrome of Hypertension, Hyperreninemia and Secondary Aldosteronism Associated with Renal Juxtaglomerular Cell Tumor (primary Reninism). In: Journal of Urology. 109, 1973, S. 349, doi:10.1016/S0022-5347(17)60423-3.
- ↑ a b Radiopaedia
- ↑ P. W. Anderson, L. Macaulay, Y. S. Do, A. Sherrod, G. d'Ablaing, M. Koss, T. Shinagawa, B. Tran, F. J. Montz, W. A. Hsueh: Extrarenal renin-secreting tumors: insights into hypertension and ovarian renin production. In: Medicine. Band 68, Nummer 5, September 1989, S. 257–268, doi:10.1097/00005792-198909000-00001, PMID 2677594.
- ↑ R. Pursell: Secondary hypertension due to a renin-producing teratoma. In: American Journal of Hypertension. 16, 2003, S. 592, doi:10.1016/S0895-7061(03)00865-3.
- ↑ Sammelgangkarzinom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
