Kaposi-Sarkom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C46 | Kaposi-Sarkom [Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum] |
| ICD-O | M9140/3 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Kaposi-Sarkom ([ˈkɒpoʃi]), früher auch Melanosarkom (der Haut) genannt, ist eine seltene, vor allem bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem (Immunsuppression), u. a. bei AIDS auftretende Krebserkrankung, die durch das Humane Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) ausgelöst wird.
Die Krankheit äußert sich durch das Auftreten von braun-bläulichen Tumorknoten vor allem im Bereich der Haut, von Schleimhäuten und im Darm. Bei der mit AIDS assoziierten Form treten zahlreiche braun-bläuliche Flecken meist auch auf der Haut von Beinen und Armen auf.
Geschichte
Das Kaposi-Sarkom ist nach dem österreichischen Hautarzt ungarischer Herkunft Moriz Kaposi (1837–1902) benannt, der es erstmals 1872 in Wien bei fünf Männern mediterraner Herkunft als Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut beschrieben hat.
Bei der erstmaligen Beschreibung von AIDS bei homosexuellen Männern aus Kalifornien im Jahr 1981 war das Kaposi-Sarkom eine der AIDS-definierenden Konditionen.[1]
Verbreitung
Das Humane Herpesvirus 8 ist sexuell übertragbar, aber vermutlich auch vertikal von der Mutter auf das Kind und horizontal über Speichel unter Geschwistern.
Ein Kaposi-Sarkom bildet sich in der Regel aber erst unter Immunschwäche aus, wie bei AIDS oder bei einer immunsuppressiven Therapie, aber auch im Alter und bei anderen schweren Grunderkrankungen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei starker Immunsuppression kommt es oft zu einem disseminierten, multifokalen Auftreten, ansonsten sind eher einzelne Manifestationen zu beobachten.
Nach Transplantationen besteht ebenfalls ein erhöhtes Erkrankungsrisiko auf Grund des durch die Immunsuppressiva geschwächten Immunsystems. Die Erkrankung greift hier oft direkt die inneren Organe an und zeigt keine Symptome der Haut.
Symptomatik
Typisch sind einzelne oder multiple livide Flecken (Papulae) und Knoten (Nodulae) auf der Haut an den Füßen, und besonders auch an den Fußsohlen, sowie an den Beinen, am Rumpf und im Gesicht. Die Hautläsionen zeigen oft einen unregelmäßigen und unscharfen Rand und sind schmerzlos. Es besteht kein Fieber – in Abgrenzung zur Bazilläre Angiomatose, die durch Bartonellen ausgelöst wird und ebenfalls livide unregelmäßig begrenzte Hautflecken verursacht, aber mit Fieber einhergeht.
Das Kaposi-Sarkom kann sich in die regionalen Lymphknoten ausbreiten, was manchmal zu ausgeprägten Lymphödem der abhängigen (distalen) Extremitätenabschnitte führen kann. Bei einer disseminierten Ausbreitung im ganzen Körper kann es auch zu Beteiligung von Mund, Magendarmtrakt, Urogenital-Trakt und inneren Organen mit der Gefahr gastrointestinaler Blutungen und Bluterbrechen (Hämatemesis) kommen. Bei Beteiligung der Lungen kann es zum Bluthusten (Hämoptyse) kommen. Im Mund finden sich oftmals recht kleine und unauffällige lividen Flecken vor allem am harten und weichen Gaumen, am Zahnfleisch und an der Backenschleimhaut.[3]
Zur Sicherung der Diagnose ist eine Biopsie mit histo-pathologischer Aufarbeitung notwendig.
Therapie
Bei der Therapie des Kaposi-Sarkoms ist es in erster Linie wichtig, die Funktion des Immunsystems aufrechtzuerhalten, weshalb bei HIV- und AIDS-Patienten die antivirale Kombinationstherapie (ART) von größter Bedeutung ist. Das Gleiche gilt für Transplantierte. Hier kann eine Umstellung der immunsuppressiven Therapie zu einer langfristigen Kontrolle und sogar zu einer teilweisen Rückbildung des Kaposi-Sarkoms führen.
Daneben bestehen weitere auf den Tumor direkt gerichtete Therapieansätze:
- Lokaltherapien: Exzision, Lasertherapie, Strahlentherapie
- Chemotherapien: Liposomal verkapseltes Doxorubicin bzw. Daunorubicin
- Experimentell: Antiangiogenese-Therapie (SU5416), Interferon-Alpha, Thalidomid
Bei HIV-Infizierten zeigt die Chemotherapie zwar eine recht hohe Ansprechrate, jedoch fehlt der klinische Nachweis, dass die Chemotherapie über die alleinige Wirkung der antiretroviralen Therapie (ART) hinaus einen zusätzlichen Überlebensvorteil bietet. Daher wird sie nur dann empfohlen, wenn das Kaposi-Sarkom stark disseminiert ist, massiv progredient ist, bereits zu Organ-Insuffizienzen geführt hat, oder trotz der antiretroviralen Therapie fortschreitet. Die meisten HIV-Patienten sind aber mit der ART und ohne Chemotherapie ausreichend behandelt.[3]
Literatur
- S. R. Mallery, P. Pei, D. J. Landwehr, C. M. Clark, J. E. Bradburn, G. M. Ness, F. M. Robertson: Implications for oxidative and nitrative stress in the pathogenesis of AIDS-related Kaposi’s sarcoma. In: Carcinogenesis, 25, 2004, S. 597–603, PMID 14656937
- S. R. Mallery, R. T. Bailer, C. M. Hohl, C. L. Ng-Bautista, G. M. Ness, B. E. Livingston, B. L. Hout, R. E. Stephens, G. P. Brierley: Cultured AIDS-related Kaposi’s sarcoma (AIDS-KS) cells demonstrate impaired bioenergetic adaptation to oxidant challenge: implication for oxidant stress in AIDS-KS pathogenesis. In: J Cell Biochem., 59, 1995, S. 317–328, PMID 8567750
- L. Feller, N. H. Wood, J. Lemmer: HIV-associated Kaposi sarcoma: pathogenic mechanisms. In: Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod., 1. Dezember 2006, PMID 17142074
- A. Crispo, M. Tamburini, M. R. de Marco, P. Ascierto, P. Silvestro, D. Ronga, V. Tridente, S. Desicato, S. Carbone, G. Fabbrocini, D. Spiteri, M. Montella: HHV-8 prevalence, immunosuppression and Kaposi’s sarcoma in South Italy. In: Int J Mol Med., 7. Mai 2001, S. 535–538, PMID 11295117
- D. V. Ablashi, L. G. Chatlynne, J. E. Whitman jr., E. Cesarman: Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpesvirus 8, diseases. In: Clin Microbiol Rev., 15, 2002, S. 439–464, PMID 12097251
- E. Guttman-Yassky, J. Dubnov, Z. Kra-Oz, R. Friedman-Birnbaum, M. Silbermann, M. Barchana, R. Bergman, R. Sarid: Classic Kaposi sarcoma. Which KSHV-seropositive individuals are at risk? In: Cancer, 106, 2006, S. 413–419, PMID 16353205
- E. E. Brown, D. Whitby, F. Vitale, V. Marshall, G. Mbisa, C. Gamache, C. Lauria, A. J. Alberg, D. Serraino, P. Cordiali-Fei, A. Messina, J. J. Goedert: Virologic, hematologic, and immunologic risk factors for classic Kaposi sarcoma. In: Cancer, 107, 2006, S. 2282–2290, PMID 16998933
- Karl Holubar: Kaposi, Moriz und Kaposi-Sarkom. In: Werner E. Gerabek, Bernhard D. Haage, Gundolf Keil, Wolfgang Wegner (Hrsg.): Enzyklopädie Medizingeschichte. De Gruyter, Berlin / New York 2005, ISBN 3-11-015714-4, S. 717.
Weblinks
- Kaposi-Sarkom-Artikel des Buches HIV 2011
Einzelnachweise
- ↑ David T. Durack: Opportunistic Infections and Kaposi's Sarcoma in Homosexual Men New England Journal of Medicine 1981, Band 305, Ausgabe 24 vom 10. Dezember 1981, Seiten 1465–1467, doi:10.1056/NEJM198112103052408
- ↑ M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara: Cutaneous lesions of the nose. In: Head & face medicine Band 6, 2010, S. 7, ISSN 1746-160X. doi:10.1186/1746-160X-6-7. PMID 20525327. (Review-Artikel im Open Access).
- ↑ a b Michael Saag, Dexter P. Mendoza, Marc S. Sherman, M.D., Gregory M. Cote, M.D.,Angela R. Shih: Case 36-2019: A 34-Year-Old Man with Dyspnea, Odynophagia, and Abdominal Pain, New England Journal of Medicine 2019, Band 381, Ausgabe 21 vom 21., November 2019, Seiten 2052–2061, doi:10.1056/NEJMcpc190962599
