Leukenzephalopathie
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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G93.4 | Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Leukenzephalopathie (von griechisch λευκός leukós, deutsch ‚weiß‘, griechisch ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘ und altgriechisch πάθεια pátheia, deutsch ‚Leiden‘) ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen der weißen Substanz des Gehirns.[1] Im Gegensatz zur Leukodystrophie mit jeweils definierten Krankheitsbildern umfasst dieser übergeordnete Begriff alle Erkrankungen der weißen Substanz welcher Ursache und Art auch immer.[2]
Häufig wird der Begriff verwendet für:
- Progressive multifokale Leukenzephalopathie
- Hereditäre diffuse Leukenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden
- reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS)
- Megalenzephale Leukodystrophie, Synonyme: MLC; Megalenzephalie – zystische Leukodystrophie; Vakuolisierende Myelinonopathie mit subkortikalen Zysten; Van der Knapp-Syndrom
Mit Leukoaraiose wird eine subkortikale oder mikroangiopathische Form der Leukenzephalopathie bezeichnet.[3]
Ursache
Verursacht werden kann eine Leukoenzephalopathie durch
- entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose, ZNS-Vaskulitis
- infektiöse Erkrankungen wie eine JC-Virus-Infektion bei starker Immundefizienz
- metabolische Erkrankungen wie der Morbus Fabry
- angeborene Erkrankungen wie Leukodystrophien
- Hypoxisch-ischämische Schädigungen (Hypoxisch ischämische Enzephalopathie) wie bei der Leukomalazie[4]
- toxische Einflüsse wie bei der Toxischen Leukenzephalopathie z. B. nach Radiotherapie oder Chemotherapie[5]
- vaskuläre Erkrankungen wie bei der Hypertensiven Leukenzephalopathie
Im Rahmen von Syndromen
Bei verschiedenen Syndromen kann eine Leukenzephalopathie als Merkmal mit vorliegen:
- Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom[6]
- ARSAL, Synonyme: Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ 3; SPAX3
- Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte, Synonyme: Hypomyelinisierte Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel; Hypomyelinisierte Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte[7]
- CACH-Syndrom, Synonyme: Infantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS; Leukoenzephalopathie mit Verlust der weißen Hirnsubstanz; Myelinosis centralis diffusa; Cree-Leukoenzephalopathie; englisch Leukoencephalopathy with vanishing white matter
- CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie)
- CARASIL, Synonyme: Maeda-Syndrom; Zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessiv
- Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte, Synonyme: COL4A1-assoziierte zerebrale Mikroangiopathie mit Hämorrhagie; COL4A1-assoziiertes Syndrom der gewundenen Netzhautarteriolen mit infantiler Hemiparese und Leukoenzephalopathie[8]
- Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie[9]
- Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten[10]
- Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung – Laktaterhöhung (LBSL)[11]
- Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz[12]
- Leukoenzephalopathie – Dystonie – motorische Neuropathie[13]
- Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie[14]
- Leukoenzephalopathie – Palmoplantarkeratose[15]
- COXPD12, Synonyme: Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom; Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 12; LTBL[16]
- MNGIE-Syndrom
- Nasu-Hakola-Krankheit
- Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie[17]
- Odontoleukodystrophie, Synonyme: Dento-Leukoenzephalopathie; Dentoleukoenzephalopathie; Leukodystrophie mit Oligodontie[18]
- PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie[19]
- PADMAL, Synonym: Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie[20]
- Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive[21]
- Leukoenzephalopathie, multifokale progressive (PML)[22]
- Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie (RVCL)[23]
- VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierte Leukodystrophie[24]
Diagnose
Die Veränderungen im Gehirn werden durch medizinische Bildgebung, meist durch Kernspintomographie oder Computertomographie erfasst.
Literatur
- T. Strunk, S. Gottschalk, W. Goepel, P. Bucsky, C. Schultz: Subacute leukencephalopathy after low-dose intrathecal methotrexate in an adolescent heterozygous for the MTHFR C677T polymorphism. In: Medical and pediatric oncology. Band 40, Nummer 1, Januar 2003, S. 48–50, doi:10.1002/mpo.10192, PMID 12426687.
- J. G. Heckmann, C. J. Lang, B. Neundörfer: Diagnostik der Leukenzephalopathie. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift. Band 127, Nummer 16, April 2002, S. 855–858, doi:10.1055/s-2002-25180, PMID 11961703 (Review).
Einzelnachweise
- ↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Leukenzephalopathie
- ↑ G. Lyon, A. Fattal-Valevski, E. H. Kolodny: Leukodystrophies: clinical and genetic aspects. In: Topics in magnetic resonance imaging : TMRI. Band 17, Nummer 4, August 2006, S. 219–242, doi:10.1097/RMR.0b013e31804c99d4, PMID 17414998 (Review).
- ↑ P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6
- ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.Bd 1, S. 494
- ↑ Ch. M. Filley, B.K. Kleinschmidt-DeMasters: Toxic Leukoencephalopathy. In: New England Journal of Medicine. 345, 2001, S. 425, doi:10.1056/NEJM200108093450606.
- ↑ Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung - Laktaterhöhung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie - Dystonie - motorische Neuropathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie - Palmoplantarkeratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Odontoleukodystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Leukoenzephalopathie, multifokale progressive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Hypomyelinisierte Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
