Meige-Krankheit
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.0 | Hereditäres Lymphödem |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Meige-Krankheit ist eine sehr seltene angeborene Form eines Lymphödemes mit den Hauptmerkmalen Manifestation im Pubertätsalter und weiteren angeborenen Anomalien.[1][2]
Synonyme sind: Hereditäres Lymphödem Typ II Meige; Trophödem Meige; Lymphödem, Typ Meige; englisch familial lymphedema praecox; Late-onset lymphedema; Meige's disease
Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit dem Meige-Syndrom, einer seltenen neurologischen Erkrankung.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Beschreibung aus dem Jahre 1889 durch den französischen Neurologen Henry Meige (1866–1940)[3][4], einen Schüler von Jean-Martin Charcot.
Die Erstbeschreibung als lymphatisches Ödem mit Missbildungen stammt aus dem Jahre 1863 von Rudolf Virchow.[5]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant,[2][1] Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.[6]
Ursache
Die Ursache ist bislang nicht bekannt, es wurde eine Mutation im FOXC2-Gen diskutiert, aber nicht betätigt.[7]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1][6]
- abrupt um die Pubertät einsetzendes Lymphödem an den unteren Extremitäten, häufig schmerzhaft mit akuten Entzündungszeichen
- seltener Lymphödem am Genitale, den oberen Extremitäten, dem Gesicht oder im Thorax mit Pleuraergüssen
- häufig partielle häutige Syndaktylien der Zehen
- doppelreihige Augenwimpern (Distichiasis)
- ferner Myopie, Ptosis, gelbe Nägel, extradurale Zysten oder Wirbelanomalien, Gaumenspalte, Sinusitis und Bronchiektasen
- Minderwuchs, Hypogenitalismus, Cholestase intrahepatisch
Mitunter liegen verminderte oder fehlende Lymphknoten in der Achsel und oberhalb des Leistenbandes vor.
Geschichte
Die Krankheit wurde früher unter der zusammenfassenden Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom geführt.[8]
Literatur
- H. Meige: Le trophoedème chronique héréditaire. In: Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, Bd. 12: 1889, S. 453–480
Einzelnachweise
- ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ a b Meige-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ H. Meige: Dystrophie oedematose hereditaire. In: La presse médicale (Paris), Bd. 6, 1889, S. 341–343.
- ↑ Who named it Henry Meige
- ↑ Who named it Nonne-Milroy-Meige disease
- ↑ a b Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ T. Rezaie, R. Ghoroghchian, R. Bell, G. Brice, A. Hasan, K. Burnand, S. Vernon, S. Mansour, P. Mortimer, S. Jeffery, A. Child, M. Sarfarazi: Primary non-syndromic lymphoedema (Meige disease) is not caused by mutations in FOXC2. In: European Journal of Human Genetics : EJHG. Bd. 16, Nr. 3, März 2008, S. 300–304, doi:10.1038/sj.ejhg.5201982, PMID 18197197.
- ↑ Eintrag zu Nonne-Milroy-Meige-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
Weblinks
- LYMPHEDEMA, HEREDITARY, II; LMPH2. In: . (englisch)
