POEMS-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D47.7 | Sonstige näher bezeichnete Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes – Histiozytentumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen (Skin) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.[1][2]
Es tritt gehäuft paraneoplastisch, oft beim Osteosklerotischen Plasmozytom, in bis zu 23 % beim Plasmazell-Typ des Morbus Castleman auf.[3]
Synonyme sind: POEMS-Komplex; Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Shimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom
Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf den Autor der Erstbeschreibung der vollen Symptomatik durch den englischen Arzt R. S. Crow im Jahre 1956[4] und die Beschreibung des ersten japanischen Patienten durch M. Fukase und Mitarbeiter im Jahre 1968.[5]
Das Akronym wurde von P. A. Bardwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.[6]
Verbreitung
Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, Häufigkeitsgipfel ist im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[3][7]
- zunehmende periphere Polyneuropathie, distale sensomotorische Veränderungen, Muskelschwäche
- Organomegalie von Leber, Milz und Lymphknotenvergrösserungen
- Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose
- Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom
- diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hautverdickung, Trommelschlegelfinger, Sklerodaktylie
- periphere Ödeme, Aszites, Pleuraerguss
- Hyperhidrose
- Hämangiome
Diagnose
Im Röntgenbild finden sich häufiger einzelne sklerotische, seltener gemischt sklerotisch-lytische Knochenveränderungen, Spikulabildung an kleinen Wirbelgelenken, Enthesiopathie.[3]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist die leicht verwechselbare Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie.[2]
Therapie
Zur interdisziplinären Behandlung kommen Bestrahlung, Kortikosteroide, Chemotherapie und Stammzell-Transplantation infrage.[2]
Geschichte
Die Erstbeschreibung eines Patienten stammt aus dem Jahre 1939 durch den deutschen Arzt Scheinker.[8]
Literatur
- A. Birkenbach, F. Kühlhorn, M. Grube, H. Helbig, M. A. Gamulescu: POEMS-Syndrom als seltene Ursache eines bilateralen Papillenödems. In: Der Ophthalmologe : Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. Bd. 114, Nr. 3, März 2017, S. 262–265, doi:10.1007/s00347-016-0287-8, PMID 27364634.
- S. A. Braun, P. Albrecht, A. Methner, S. Hanneken: POEMS-Syndrom. Eine interdisziplinäre klinische Herausforderung. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 62, Nr. 10, Oktober 2011, S. 722–725, doi:10.1007/s00105-011-2239-1, PMID 21915731.
Einzelnachweise
- ↑ S. Kuwabara, A. Dispenzieri u. a.: Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome. In: Cochrane database of systematic reviews. Nr. 4, 2008, S. CD006828, ISSN 1469-493X. doi:10.1002/14651858.CD006828.pub2. PMID 18843731. (Review).
- ↑ a b c d POEMS-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ R. S. CROW: Peripheral neuritis in myelomatosis. In: British medical journal. Bd. 2, Nr. 4996, Oktober 1956, S. 802–804, PMID 13364332, PMC 2035359 (freier Volltext).
- ↑ M. Fukase, T. Sunematsu, A. Tanaka: [Autoimmunity in hematological diseases with special reference to autoimmune hemolytic anemia]. In: Naika. Internal medicine. Bd. 21, Nr. 2, Februar 1968, S. 256–264, PMID 5685612.
- ↑ P. A. Bardwick, N. J. Zvaifler, G. N. Gill, D. Newman, G. D. Greenway, D. L. Resnick: Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. In: Medicine. Bd. 59, Nr. 4, Juli 1980, S. 311–322, PMID 6248720.
- ↑ Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ I. Scheinker: Über eine bisher nicht beschriebene, mit eigentümlichen Hautveränderungen einhergehende Polyneuritis bei einem plasmazellulären Myelom des Sternums. In: Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Bd. 147, S. 247–273, 1939.
