Progressive Muskelatrophie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G12.2 | Motoneuron-Krankheit |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen.[1]
Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist[2], entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.[3]
Verbreitung
Die Erkrankung tritt in der Regel nicht familiär auf. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Übergänge in ALS können vorkommen.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Fortschreitende Lähmungen der Extremitäten
- keine oder erst spät auftretende Bulbärparalyse
Postmortal sind intraneuronale Bunina-Körperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA).[2]
Heilungsaussicht
Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.[1]
Geschichte
Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt.[4]
Einzelnachweise
- ↑ a b c T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.
- ↑ a b c National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Memento des Originals vom 13. April 2014 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.
- ↑ Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.
- ↑ F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.
Weblinks
- Progressive muscular atrophy. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Researchgate
