Zentral-wolkenförmige-Hornhautdystrophie François
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H18.5 | Hereditäre Hornhautdystrophien |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Zentral-wolkenförmige-Hornhautdystrophie François (CCDF) ist eine sehr seltene angeborene Form einer das Stroma betreffenden Hornhautdystrophie mit eckigen oder gerundeten Trübungen in der Hornhaut ohne Visusverschlechterung.[1][2]
Synonym: Hornhautdystrophie, zentral-wolkenförmige, Typ François
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1958 durch den belgischen Augenarzt Émile Jules Marie Joseph François.[3]
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[1]
Ursache
Die Ursache ist nicht bekannt.[4]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Krankheitsmanifestation in den ersten 10 Lebensjahren
- keine Symptome und keine Progredienz
- Zufallsbefund mit zentralen, wolkenförmigen, Trübungen im Stroma der Hornhaut
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind andere Formen der Hornhautdystrophie sowie die klinisch nicht abgrenzbare degenerative Hornhauterkrankung Typ Vogt (crocodile shagreen of Bowman’s membrane).[1]
Literatur
- C. A. Utine, D. Oral, M. Altunsoy, D. Basar, L. M. Alimgil: In Vivo Confocal Microscopy in Presumed Central Cloudy Dystrophy of François. In: Ophthalmic surgery, lasers & imaging : the official journal of the International Society for Imaging in the Eye. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2010, doi:10.3928/15428877-20100216-02, PMID 20337272.
- C. L. Karp, I. U. Scott, W. R. Green, T. S. Chang, W. W. Culbertson: Central cloudy corneal dystrophy of Francois. A clinicopathologic study. In: Archives of ophthalmology. Bd. 115, Nr. 8, August 1997, S. 1058–1062, PMID 9258229.
