Arrhinenzephalie

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Klassifikation nach ICD-10
Q04.1 Arrhinenzephalie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Arrhinenzephalie oder Arhinenzephalie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit Fehlen des Riechhirns (Rhinenzephalon) und häufig auch der Stirnlappen des Großhirns.[1]

Der Begriff setzt sich zusammen aus der Verneinungspartikel (Alpha privativum) altgriechisch ἀν- an-, vor „rh“ angeglichen zu

ἀρ-

,[2] altgriech.

ρίς, ρίν-

und altgriech.

ἐγκέφαλος

. Beide Schreibungen (mit “arrh” und mit “arh”) sind gebräuchlich, vergleiche auch die Schreibungen bei Arrhythmie.

Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1882 durch Johann Kundrat.[3]

Der Begriff wird heute etwas unterschiedlich verwendet als Synonym für

Die Arrhinenzephalie kann mit einer Vielzahl an Fehlbildungen vergesellschaftet sein,[7] familiär auftreten[8] sowie bei einer Reihe von Syndromen vorliegen:[6]

Literatur

  • W. Demyer, W. Zeman: Alobar Holoprosencephaly (Arhinencephaly) with Median Cleft Lip and Palate: Clinical, Electroencephalographic and Nosologic Considerations (Part 1 of 2). In: Stereotactic and Functional Neurosurgery. Band 23, 2004, S. 1, doi:10.1159/000104278.
  • S. A. Rasmussen, C. A. Moore, M. J. Khoury, J. F. Cordero: Descriptive epidemiology of holoprosencephaly and arhinencephaly in metropolitan Atlanta, 1968–1992. In: American journal of medical genetics. Band 66, Nr. 3, Dezember 1996, S. 320–333, doi:10.1002/(SICI)1096-8628(19961218)66:3<320::AID-AJMG16>3.0.CO;2-O, PMID 8985495.
  • F. M. Goachet: Holoprosenzephalie und Arhinenzephalie. In: Der Nervenarzt. Band 57, Nr. 1, Januar 1986, S. 38–41, PMID 3960218.
  • H. V. Toriello: The arhinencephaly field defect. In: American journal of medical genetics. Supplement. Band 2, 1986, S. 73–76, PMID 3146302.
  • W. Kotte, P. Kunze: Alobäre Holoprosencephalie (Arhinencephalie) mit medianer Lippenkieferspalte und normalem Karyotyp. In: Zentralblatt für allgemeine Pathologie u. pathologische Anatomie. Band 114, Nr. 2, 1971, S. 173–184, PMID 5284504.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. ↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort „Arhinenzephalie“
  2. ↑ wiktionary
  3. ↑ H. Kundrat: Arhinencephalie als typische Art von Missbildung. Graz, Leuschner & Lubensky, 1882
  4. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0. Bd. 1
  5. ↑ W. DeMyer, W. Zeman: Alobar holoprosencephaly (arhinencephaly) with median cleft lip and palate: clinical, electroencephalographic and nosologic considerations. In: Confinia neurologica. Band 23, 1963, S. 1–36, PMID 14026941.
  6. ↑ a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  7. ↑ J. A. Kobori, M. K. Herrick, H. Urich: Arhinencephaly. The spectrum of associated malformations. In: Brain: a journal of neurology. Band 110 ( Pt 1), Februar 1987, S. 237–260, PMID 3801853.
  8. ↑ M. Khan, B. Rozdilsky, J. W. Gerrard: Familial holoprosencephaly. In: Developmental medicine and child neurology. Band 12, Nr. 1, Februar 1970, S. 71–76, PMID 5309311.
  9. ↑ Deletion 7q3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. ↑ Mikrodeletionssyndrom 7q11.23, distal. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  11. ↑ Mikrodeletionssyndrom 7q31. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. ↑ Mikrogastrie – Extremitätenverkürzung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  13. ↑ Steinfeld-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
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