Diskussion:Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom

Review: 24. Mai - 22. Juli 2010

Das ist die Übersetzung eines englischen Artikels zu einer sehr seltenen Krankheit mit der Trias: exokrine Pankreasinsuffizienz, Leukopenie und Skelettveränderungen. Die genetisch bedingte und angeborene exokrine Pankreasinsuffizienz gibt es bei der cystischen Fibrose, dem Johanson-Blizzard-Syndrom und dem Shwachman–Diamond Syndrom. Eine Leukopenie aufgrund einer genetisch bedingten Störung der Knochenmarkfunktion vermutlich im Rahmen eines Defektes der Synthese von Ribosomen gibt es bei dem Shwachman–Diamond Syndrom, dem Diamond-Blackfan-Syndrom, der "x-Chromosomalen Dyskeratosis Congenita" und der "cartilage-hair hypoplasia". Den Kontext von genetischen Störungen und molekularen Mechanismen finde ich ganz spannend. Mich interessiert im Review vor allem die OMA-Tauglichkeit und Anregungen, um das Thema weiter zu vertiefen. Wenn der Artikel dann weiter gewinnt, kann er vielleicht ein Bapperl bekommen.

Grüße -- Andreas Werle 20:16, 24. Mai 2010 (CEST)

Auf jeden Fall würde ich in der deutschen Version schon mal im Lemma den nötigen zusätzlichen Bindestrich spendieren ("Verschieben"), siehe Deppenleerzeichen. --PeterFrankfurt 02:09, 28. Mai 2010 (CEST)

Ich denke auch, dass der Halbgeviertstrich im Lemma falsch ist (auch wenn die englische WP diesen verwendet). Das korrekte Lemma ist mMn Shwachman-Diamond-Syndrom bzw. Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom (wäre dann auch analog Diamond-Blackfan-Syndrom)--Cactus26 08:13, 28. Mai 2010 (CEST)

Die Verschiebung hab ich mal gemacht. Shwachman Diamond Snydrom hab ich ursprünglich gewählt, weil es in der Literatur häufiger verwendet wird. Ist aber letztlich egal. Gruß -- Andreas Werle 13:51, 30. Mai 2010 (CEST)

Ich wollte (und kann) keine Aussage darüber machen, ob nun Shwachman-Diamond-Syndrom bzw. Shwachman-Bodian-Diamond-Syndrom das sinnvollere Lemma ist. Wenn Du das aus meiner Aussage herausgelesen hast und eigentlich das andere Lemma für sinnvoller hältst, solltest Du es wieder ändern. Ich hatte lediglich gesehen, dass es beide Varianten gibt und wollte beide der Vollst. halber erwähnen, mehr nicht. Einen Redir für die jeweils andere Variante sollte man vlt. auch machen, der engl. Artikel ist sich da ja auch nicht so einig. Viele Grüße --Cactus26 16:02, 30. Mai 2010 (CEST)

Der Artikel gefällt mir schon recht gut, ein paar Tippfehler und Verlinkungskorrekturen habe ich gleich eingebracht. Die Einleitung habe ich etwas OMA-tauglicher gemacht, vielleicht kann man auch die Behandlung noch anreißen im Sinne einer Kurzzusammenfassung. Gruß Uwe G. ¿⇔? ^RM 14:16, 14. Jun. 2010 (CEST)

Danke! -- Andreas Werle 20:38, 14. Jun. 2010 (CEST)

Hast Du eine Quelle für die verstärkte Graft-vs-Host Reaktion? Und vielleicht einen Erklärungsversuch dafür? Grüße, --Mirko Junge 20:20, 16. Jun. 2010 (CEST)

"Poor outcomes have been reported following HCT due to graft failure/rejection, transplant related toxicities, and relapsed leukemia." Quelle: PMID 19327581. Ich hab s im Artikel eingefügt. Gruß -- Andreas Werle 18:02, 26. Jun. 2010 (CEST)

Ich habe noch einiges am Artikel geschraubt [1]. Die Geschichte würd ich an das Ende oder den Anfang stellen. Keinesfalls zwischen Diagnose und Genetik. Angaben zur Inzidenz fehlen völlig. Ist die Krankheit in allen Ländern gleich häufig? In welchem Alter manifestiert sich typischerweise die Krankheit? Wie ist die Prognose? Das sind die Punkte, die mir so auf die Schnelle eingefallen sind. --Kuebi [∩ · Δ] 21:10, 26. Jun. 2010 (CEST)

Hi Kuebi. Vielen Dank für die Mithilfe. Ich stelle die Kapitel mal um. -- Andreas Werle 10:34, 27. Jun. 2010 (CEST)

Hallo Andreas, mir ist aufgefallen, daß dem zweiten Satz in "Pathophysiologie" (Die Funktion ist nicht bekannt. ) der Bezug fehlt - evtl "dessen" statt "die"? Ansonsten ein schöner, runder und verständlicher Artikel. Viele Grüße Redlinux^{·→·☺·RM} 19:03, 22. Jul. 2010 (CEST) ... was noch fehlt (oder ich habe es überlesen) ist die Vorkommenshäufigkeit ...