Kongenitale Klavikulapseudarthrose
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q74.0 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der oberen Extremität(en) und des Schultergürtels – Angeborene Pseudoarthrose der Klavikula |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Kongenitale Klavikulapseudarthrose ist eine seltene, angeborene Pseudarthrose des Schlüsselbeins.[1]
Häufigkeit
Die Erkrankung ist selten, bislang wurde über etwa 200 Patienten berichtet. Die rechte Seite ist wesentlich häufiger betroffen, die linke Seite hauptsächlich bei Dextrokardie und Situs inversus. In 10 % sind beide Seiten betroffen, bei 15 % liegen zusätzliche Halsrippen vor.[1]
Ursache
Die Ursache ist nicht traumabedingt, es besteht keine Assoziation mit Neurofibromatose oder Fibröser Dysplasie.[2]
Zugrunde liegt ein Ausbleiben der Verschmelzung der beiden primären Ossifikationskerne der Klavikula.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auftretende schmerzlose Schwellung sowie eine Schulterasymmetrie.
Diagnose
Die Diagnose kann mittels einfacher Röntgenaufnahme gestellt werden. Kennzeichen sind:[1][2]
- Fehlender Kallus
- Defekt in der Mitte des Schlüsselbeines
- abgerundete Ränder
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:
- Geburtstraumatische Klavikulafraktur
- Dysostosis cleidocranialis
- Posttraumatische Pseudarthrose
Therapie
Die Behandlung beschränkt sich auf symptomatische Pseudarthrosen, bei denen die operative Korrektur im Alter von 5 Jahren mit Resektion, Spongiosaplastik und Stabilisierung empfohlen wird.[2]
Geschichte
Die erste bekannte Beschreibung stammt von L. Saint-Pierre aus dem Jahre 1930.[4]
Literatur
- B. Schmidt-Rohlfing, C. Niedhart, E. H. Schwer, F. U. Niethard: Die Klavikulapseudarthrose im Kindesalter: Differenzialdiagnose, Klinik, Therapie und Ergebnisse. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 139, Nr. 5, 2001, S. 447–451, doi:10.1055/s-2001-17989, PMID 11605298.
- G. Köster, E. Kunze, M. von Knoch: Die operative Behandlung der kongenitalen Klavikulapseudarthrose. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Bd. 137, Nr. 5, 1999, S. 414–418, doi:10.1055/s-2008-1037383, PMID 10549118.
Weblinks
Einzelnachweise
- ↑ a b c Kongenitale Klavikulapseudarthrose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b c F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 478.
- ↑ A. Gomez-Brouchet, J. Sales de Gauzy, F. Accadbled, A. Abid, M. B. Delisle, J. P. Cahuzac: Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a histopathological study in five patients. In: Journal of pediatric orthopedics. Part B. Bd. 13, Nr. 6, 2004, S. 399–401, PMID 15599233.
- ↑ L. Saint-Pierre: Pseudarthrose congénitale de la clavicule droite. In: Ann Anat Pathol (Paris). Bd. 7, 1930, S. 625–627.
