Uroporphyrinogen-Decarboxylase

Uroporphyrinogen-Decarboxylase
	Oberflächenmodell im Komplex mit Coproporphyrinogen nach PDB 1R3Q
	Vorhandene Strukturdaten: 1j93, 1jph, 1jpi, 1jpk, 1r3q, 1r3r, 1r3s, 1r3t, 1r3u, 1r3v, 1r3w, 1r3y, 1uro, 2eja, 2inf, 2q6z, 2q71
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	367 AS; 40,8 kDa
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen	UROD URO-D; UPD
Externe IDs	OMIM: 176100; UniProt: P06132; MGI: 98916;
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	4.1.1.37, Lyase
Reaktionsart	Decarboxylierung
Substrat	Uroporphyrinogen III
Produkte	Coproporphyrinogen + 4 CO2
Vorkommen
Homologie-Familie	Uroporphyrinogendecarboxylase
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen
	Orthologe

Uroporphyrinogencarboxylase (UROD) ist der Name des Enzyms, das die Entfernung von vier Carboxygruppen vom Uroporphyrinogen III bewerkstelligt; dieser Reaktionsschritt ist wichtig für die Biosynthese von Porphyrin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Porphyrin ist beim Menschen der Ausgangsstoff für Häm, Vitamin B₁₂ und andere Kofaktoren, in Pflanzen für das Chlorophyll und auch im Bakterienstoffwechsel spielt es eine Rolle. Ein Mangel oder eine Veränderung des UROD-Enzyms an bestimmten Stellen kann beim Menschen zu einer Stoffwechselerkrankung, der Porphyria cutanea tarda führen. Ursache des Mangels ist immer eine Mutation des UROD-Gens.^[1]

Biosynthese

Das UROD-Gen liegt beim Menschen auf Chromosom 1 und seine 10 Exons erstrecken sich über 3.430 Basenpaare. Das Transkript ist 1.300 Basen lang und ergibt nach der Translation und posttranslationaler Modifikation schließlich das UROD-Enzym mit 367 Aminosäuren.^[2]

$\longrightarrow$ + 4 CO₂

Uroporphyrinogen III wird viermal decarboxyliert, zu Coproporphyrinogen III. Bemerkenswert ist, dass die Reaktion keinerlei Kofaktoren benötigt.

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Porphyrinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien